神经性纤维瘤会遗传吗
发布时间：2019-04-1056884次浏览
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要警惕渐行性的听力下降，可能是神经纤维瘤
郑女士在家中看电视时，她的小孩突然过来跟她说他最近听东西有点听不清楚，手脚还有点麻，抬不起来，郑女士立马带着他前往医院就诊，通过患者的症状和相关的检查，我诊断为神经纤维瘤。检查显示双下肢周围神经广泛梭形的扩张，通过药物和按摩来对病情采取治疗。
神经纤维瘤能治好吗
神经纤维瘤能不能治好，受疾病的类型、病因、病情轻重等影响。如是单发性的神经纤维瘤，手术切除可治愈，如是多发性的神经纤维瘤或遗传引起的治愈率较低。但对症用药，或选择手术、基因治疗等，可控制病情发展，降低疾病的危害。
神经纤维瘤是什么
神经纤维瘤主要是指发生在神经纤维上的肿瘤，一般是整条的神经根发生了肿瘤样的改变，是由于这个神经束膜的细胞异常增殖形成的肿瘤，这类肿瘤可以引起患者神经根的放射性疼痛，而出现比较典型的临床症状。神经纤维瘤和神经纤维瘤病是完全不同的两个概念。在诊断明确之后进行肿瘤切除,难以有效地保留肿瘤累及的神经，在肿瘤切除之后，需要将两个断端的神经根进行吻合，才能最大限度的恢复受累神经的功能，而神经鞘瘤是发生在神经外膜上的细胞异常增殖，也就是施旺细胞异常增殖形成的肿瘤。有时这类肿瘤在表现上和神经纤维瘤特别相似，但是在手术过程中，神经鞘瘤可以从神经根上剥离下来的，而神经功能可以不受到任何影响，所以神经鞘瘤和神经纤维瘤是临床上比较常见又比较相似的肿瘤，但实际上还是有所不同的。
神经纤维瘤病2型如何治疗
对于这类疾病在治疗上以手术治疗为主。一般可以通过分期手术的方式来切除双侧的前庭神经细胞瘤，而对于体积比较小尚存听力患者，可以酌情考虑立体定向放射外科治疗方式来控制肿瘤的进展，此外这个神经纤维瘤病二型患者，还可以合并颅内和椎管内多发的脊膜瘤，室管膜瘤神经纤维瘤等一系列的肿瘤，这些肿瘤主要是根据在治疗上，主要是根据哪些肿瘤引起了患者的临床症状，出现了相应的神经功能障碍，则对其进行显微神经外科手术切除，一般神经纤维瘤病二型属于一种基因遗传性疾病，难以通过手术的方式彻底治愈。神经纤维瘤二型，在临床上呢也是比较常见一类神经纤维瘤病。它主要是一种中枢性的神经纤维瘤病，突出的特点是双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。在临床表现上呢主要表现为这种双耳的耳鸣和听力下降，严重时会出现听力丧失。
神经纤维瘤病可能会遗传吗
神经纤维瘤病属于一种典型的常染色体显性遗传的疾病。它可以分为神经纤维瘤病一型，也就是周围型神经纤维瘤病，这种类型主要是由于，NF1基因突变造成的。患者主要表现为，颅内和椎管内多发的咖啡斑。另外一类是神经纤维瘤病二型，这类也叫做，中枢型的神经纤维瘤病。它主要是由于，NF2基因突变造成的，患者在临床表现上，主要是双侧的，前庭神经的施万细胞瘤，可以以双耳的耳鸣听力下降，面部感觉障碍头晕，走路不稳等症状为主要表现。总体上来讲，神经纤维瘤病，无论是一型还是二型，都是由于基因突变造成的，这类疾病是有明显的遗传倾向的，从概率和统计学上来讲，如果患者的母代，也就是患者的父母亲，其中一方有神经纤维瘤病的话，他的子代，发生神经纤维瘤病的概率，大概在50%左右。当然具体到每一个家庭而言，也并非能够完全符合50%的概率。这个概率是以总体的人群统计得出的，所以神经纤维瘤患者，在准备要下一代的时候，应该找遗传学家进行咨询。
神经纤维瘤几岁可能会发病
神经纤维瘤患者发病年龄不一，发病年龄越早提示病情越重。神经纤维瘤患者的发病年龄并不是十分一致，特别是神经纤维瘤病患者，引起神经纤维瘤。发病年龄越早，提示患者的病情越重。在后续的疾病发展过程中，常常会有颅内和椎管内，多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，比较迅速的生长，而出现相关的症状。在后续的病情进展过程中，常需要接受多次的手术治疗，并且常由于病情的进展，出现严重的神经功能障碍，在数年后，危及患者的生命。患者的发病年龄越大，提示患者的神经纤维瘤基因突变，越不显著，引起后果也没有严重。有神经纤维瘤患者，甚至在进入成年，乃至五六十岁时，才发展椎管内的神经纤维瘤，或者神经鞘瘤，引起患者明显症状。病情是缓慢进展的，病情也更容易控制，通过手术的方式，也比较容易解除，肿瘤所造成神经功能障碍。
神经纤维瘤脊柱侧弯是怎么回事
神经纤维瘤的患者有时会合并脊柱侧弯这种情况。主要分为两大类，一类是先天性的脊柱侧弯和神经纤维瘤病共存的情况，这种情况主要是由于在胚胎时期的基因突变所造成的，患者在发育过程中脊柱侧弯越来越严重。而患者的椎管内的、颅内、多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤也逐步增大，从而引起一些继发性的损害，引起脊柱侧弯的加重。另一类是神经纤维瘤或者神经纤维瘤病造成患者的神经功能受到影响，使患者的脊髓和神经根受压出现功能障碍。在此基础上逐步出现继发性的脊柱侧弯，无论是这种先天性的还是继发性的脊柱侧弯，神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的患者手术难度都有所增加，治疗起来风险也会相对增高，所以更应该由经验相对丰富的医生进行手术治疗，尽可能地在切除肿瘤的过程中矫正脊柱侧弯，这样的话才能使患者的脊髓和神经根的功能得到最大限度的恢复。
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什么是纵隔神经纤维瘤
纵隔神经纤维瘤是临床上相对少见的一类肿瘤。这类肿瘤中一部分是来源于纵隔的交感神经、副交感神经节而形成的肿瘤，肿瘤主要位于纵隔内，可以通过胸外科的胸腔镜的手术进行肿瘤切除。另一类纵隔的神经纤维瘤属于从胸腔经过椎间孔与胸段的椎管内的肿瘤相连的一类的肿瘤。这类肿瘤需要神经外科和胸外科通力合作进行手术，由神经外科切除椎管内和累及椎间孔的肿瘤；而胸外科的医生则通过胸腔镜的方式切除突入胸腔的肿瘤。
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神经纤维瘤几岁发病
神经纤维瘤患者的发病年龄不是十分一致，但是一般来说患者出现症状的年龄越小提示患者的病情越重，在后续的疾病发展过程中，常常会有颅内和椎管内多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤比较迅速的生长，在后续的病情进展过程中也常需要接受多次的手术治疗，并且常由于病情的进展出现严重的神经功能障碍而在数年到一二十年内危及患者的生命。而在患者的发病年龄越大，提示患者的神经纤维瘤基因突变越不显著，引起的后果也没有那么严重。
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小儿神经纤维瘤病的病因
小儿神经纤维瘤病主要是由于胚胎时期的基因突变所造成的，这类的基因突变是常染色体显性遗传的。其中主要涉及两个主要的基因，一个基因叫做NF1基因，它突变所造成的神经纤维瘤叫做神经神经纤维瘤病1型，主要表现为颅、椎管内的多发神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑。另外一类神经纤维瘤病叫做2型的神经纤维瘤病，是由NF2基因突变造成的，这类基因突变常常造成儿童双侧的前庭神经的施旺细胞瘤。
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痣和神经纤维瘤有关系吗
痣和神经纤维瘤本身并没有关系，但是有一些神经纤维瘤病的患者皮肤可以有多发的咖啡色斑，有一些患者把它叫做棕黄色的痣，从这个角度上讲，神经纤维瘤病和痣外表有相似之处。神经纤维瘤病患者皮肤的咖啡色斑往往是多发性的，面部、颈部、前胸、后背、双侧的上下肢都可以出现，不隆起于皮肤表面。如果这种咖啡斑在青春期之前最大直径超过5毫米或者青春期之后最大直径超过15毫米，体表超过6个以上，就要考虑神经纤维瘤病的可能性。
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丛状神经纤维瘤的特征
从状神经纤维瘤的特征有皮肤表面多发的小结节、局部皮肤伴有咖啡色色素沉着、腋窝和腹股沟等存在多发的雀斑。丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病的患者，可以看到在患者的皮肤表面有多发的小结节，形成球形或者半球形的隆起，摸起来肢体比较韧，可以活动，有时局部皮肤还会伴有咖啡色的色素沉着，此外患者还可以在腋窝和腹股沟等部位有多发的雀斑存在。对于发生在软组织内的丛状纤维瘤，主要表现在皮下肌肉间隙的多发的神经纤维瘤。丛状神经纤维瘤常常是通过神经影像学检查，利用磁共振等检查发现。
神经性纤维瘤能根治吗
神经性纤维瘤是一种长在包膜里面的肿瘤，如果使用手术治疗的时候能够一次性的将病变瘤组织，所以纤维瘤在临床上的治疗是没有难度的。病症因为病发位置的特殊性，不会伤及患者的内脏功能，所以能够保证患者正常的营养吸收，因此神经性纤维瘤是能够根治的。
神经性纤维瘤症状
神经纤维瘤的英文名称是neurofibroma，它有很多名称，如神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤以及神经周围纤维母细胞瘤等。其症状主要表现在皮肤上，一般会凸出于表皮，形状以及大小不一，且多发于躯干，少数在四肢和面部；还有少部分表现在神经上，一些神经性的肿瘤症状，以及眼部症状等。
神经性纤维瘤吃什么药好
我们在临床上常见的神经性纤维瘤，百分之九十左右都是良性的额，在病情的最早起，用药物治疗就能达到很好的控制效果，像抗菌素药物，能够有效的预防病变细胞感染患者的其他身体部位，在结合日常维生素的药物补充身体缺乏的维生素，就能够将病情控制在一定的范围内。当然了手术治疗期间的话，也可以使用护命素药物来治疗。能够防止病变细胞的扩散，以保证治疗的稳定性。
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