什么是遗传代谢性肝病-专家文章-博禾医生

什么是遗传代谢性肝病

发布时间：2019-11-2054324次浏览

一般情况下，遗传代谢性肝病是先天基因的缺陷而导致的肝脏受损或者肝硬化。具体分析如下：

如果患者的父母其中一方患有肝病，可能会通过遗传基因传给患者，同时给患者造成肝功能发育不全，代谢功能差，出现肝脏受损或肝硬化。这种疾病还会伴有其他器官的损伤同时出现，如血色病、遗传性高胆红素血症、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝性卟啉病等。

如果患者患有遗传代谢性肝病，建议及时前往医院，在医生的指导下积极治疗，以免延误病情，造成不良后果，不利于身体恢复。

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肝掌是否提示肝病

肝掌都知道，医学生在上学的时候都会说慢性肝病的体征，一个肝掌一个蜘蛛痣，还有肝病容三个比较重要的指标，肝掌确实在慢性肝病的病人出现的几率是比较高的，但是不是肝病的一个绝对值，不是肝病的病人都出现肝掌，也不是说出现了肝掌一定就是肝病。首先来看看肝掌是怎么形成的，实际上是因为体内的雌激素增加，肝病的病人为什么会雌激素增加，因为这个雌激素，灭活是在肝脏进行的，一个慢性肝病的病人长期肝功能的障碍，会造成肝脏的灭火雌激素的能力减少，就造成体内的雌激素增加，就是慢性肝病会造成肝掌，肝掌既不是肝病唯一的一个就是说只有肝病有肝掌，有时候，像怀孕的妇女或者特殊的情况造成雌激素增加的病人，可能都会出现肝掌，也不是说只有慢性像乙肝丙肝可以出现，长期饮酒的病人，也会造成这种肝功能损伤，也会造成肝掌。肝掌不光是这种病毒性肝炎的表现，还有一个，就说肝掌，轻重是不是跟肝病的轻重有这线性关系，我这肝病越重，我这肝脏就越重，我就越红，其实不是的。肝掌跟肝病的轻重程度是不成正比的，再来看肝掌在什么位置，肝脏主要就是大小鱼际，还有掌布的止痘的地方特别通红，通红的，那就是一个肝掌。

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来医院看肝病的患者一般是分为两类，一类是通过检查发现了肝功异常，那他并不知道自己是有什么病，这样的患者重点是放在寻找病因。那这样只有找到了病因，才能更好的治疗。因此除了生化学的这些检查，那还要注重于这个病因的检查，比如说像病毒性肝炎，甲乙丙丁戊这样病原学的检查，会抽血，这样的话就可以这个起到这个诊断的作用。另外如果病毒性肝炎检查没有，就会做一些像免疫功能的检查，如果没有病毒性肝炎也会查一些像这种免疫球蛋白的这种检查。除外一些免疫系统的疾病，另外现在比较多见的就是脂肪肝的这种情况，那会询问病史以后，会做一些配合血脂的检查。还有配合一些这个血脂的检查，还有一些影像学的检查，包括b超，还有肝脏弹性功能检查，这样的话，可以准确的判断出病人是不是有这个脂肪肝的情况。还有一种情况，如果经过这些检查都没有查到病因，那把最后的检查，还有一个就是肝脏穿刺的检查，就是通过肝脏的这种穿刺。取病理组织做病理检查，这样的话可以更准确的判断出病人的这个疾病。那还有一类病人就说我知道我有肝炎，像对于乙型肝炎的病人，会给他做定期的这个检查，那包括生化学检查，还有乙型肝炎病毒的这个多少，另外也是要做影像学的检查，来判断他现在肝脏到了什么地步，他肝脏有没有炎症，肝脏有没有纤维化的发生，甚至于看看这个病人是不是发生了这个原发性的肝癌，通过这些检查判断他这个疾病需不需要治疗。另外还有类的患者，就是在做手术，或者做术前检查的时候，会有很多的病人说查出来这个丙型肝炎抗体阳性，这样的患者要进一步做分型，然后病毒学的分型，来指导的治疗。

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肝病会不会遗传

不是所有的肝病都有这种遗传的倾向，但是确实有一部分的肝病称为遗传代谢性的肝病，是有一定的遗传倾向的。最常见的包括有这种干的豆状核变性，α1抗胰蛋白酶原缺乏症，还有就是肝脏的这种血性的卟啉病，这样这样的一些疾病的话，还有一些遗传性的高胆红素血症，都是有一定的遗传倾向的，可以通过一些基因或者是特殊的抗体检测来去看看，有没有这样的一个遗传的一个遗传性的肝病的一个存在，但是像是平常所很常见的这种，药物性肝损伤，还有脂肪肝，酒精肝或者是病毒性的肝病的话，是没有遗传倾向的。但就是对于乙肝和丙肝这一类的传染型的肝病的话，因为存在有这种血液和母系传播的存在，而是有可能会从母亲，传播给婴儿的，所以在这个怀孕之前可能还要做相关的一些病毒的检测。

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谷丙转氨酶低什么原因

谷丙转氨酶是肝脏功能检测里边，非常重要的一个项目。因为谷丙转氨酶，主要分布在肝细胞膜上。所以，一旦肝细胞受到了损伤，谷丙转氨酶就会出现升高。所以谷丙转氨酶的升高，往往代表肝细胞的炎症。但是，单纯的谷丙转氨酶降低，一般临床意义不大。所以要是化验肝功，谷丙转氨酶稍微低那么一点点，不需要太多的担心和紧张。尤其是没有任何的临床症状和感觉，单纯的谷丙转氨酶低，不用担心，也可能是因为早上空腹去做这个检查，可能比较辛苦，太饥饿造成的，也有可能在一些比较少数的情况。我们还要警惕一些暴发性的肝炎，但是暴发性的肝炎，病人经常会有非常严重的临床症状。比如极度的乏力，极度的恶心、厌油、腹胀、消化能力特别差，甚至还有频繁的恶心、呕吐，再加上重度的黄疸，这是有一个医学的术语，叫做酶胆分离。大部分肝损伤是转氨酶高、胆红素高，但是这种暴发性的肝衰竭，出现的酶胆分离是转氨酶下降，胆红素还在升高，尤其是在用一些不恰当降酶的药物之后，出现了转氨酶降低的一个假象。但是真正反映病人病情的胆红素，却在进行性的升高，这种情况就要及时的到医院去就诊，去治疗。所以，单向的谷丙转氨酶偏低一点点，一般不代表临床有什么疾病。但是，如果谷丙转氨酶偏低，同时伴有胆红素的升高，同时身体还感觉到极度的乏力、食欲下降，甚至小便颜色深黄，如浓茶色。这样的病人，要警惕有没有暴发性肝衰竭的可能性，要尽快到医院去检查和治疗。

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