肺纤维化有遗传因素没-专家文章-博禾医生

肺纤维化有遗传因素没

发布时间：2020-08-2862204次浏览

肺纤维化有遗传因素吗?肺纤维化可能我们都不太熟悉，它是一种严重的呼吸科疾病，目前临床上发现的肺纤维化主要有两类，一类叫做继发性肺纤维化，另一类为特发性肺纤维化，那么，肺纤维化有遗传因素吗?

经病理学证实特发性肺间质纤维化，又称为家族性肺纤维化，可能为染色体异常，肺纤维化与A12抗胰蛋白酶抑制剂等位基因可能位于第14号染色体上。综上所述，除了特发性肺纤维化，其他的肺纤维化是不会遗传的。

多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。

当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。

当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。出现肺纤维化的患者一定要注意补充各种营养，尤其是补充蛋白质维生素等等，多吃豆类食品，多喝牛奶等等，这些食物对于肺纤维化的护理起到重要的作用。

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纤维肺能治好吗

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肺纤维化的症状表现

进行性呼吸困难，是肺纤维化患者最具有特征性的症状。最初只发生于运动时，随着病情的进展。呼吸困难也可发生于静息时。呼吸困难的特征是呼吸浅而快、发绀，一般无端坐呼吸。早期干咳、咳血症状并不严重，晚期有刺激性干咳。因劳动或用力呼吸而诱发继发感染时，可以有脓痰，少数患者有血痰。通常肺纤维化累及气道时常伴有干咳。胸痛症状并不常见，但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病可发生胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。当患者出现骨骼肌疼痛、衰弱疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、胸膜炎、眼干口干等，这些症状，我们应该想到结缔组织病的可能性。临床要进一步做检查，排除一下有无结缔组织病的可能。

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肺纤维化能活多久

肺纤维化大部分存活时间在3到5年内，急性型病程则在6个月以内。引起肺纤维化的病因不同，预后也不同。特发性肺纤维化患者预后不佳，吸烟者高分辨CT显示肺纤维化广泛，严重肺功能及肺活量低于50%预计值，均为影响预后不利因素。目前治疗措施尚不能改变其自然病程与预后。虽然少数患者可能自然缓解或病情持续稳定，但慢性纤维化肺部疾病患者，其预后往往较差。慢性纤维化肺部疾病，目前常采用单一皮质激素治疗或联合应用其他免疫抑制剂治疗。如果在早期开始应用上述药物进行治疗，临床效果可能较好。但是仅20%至30%慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果，因为皮质激素和免疫抑制剂临床运用常伴有显著药物不良反应。所以肺纤维化预后取决于引起肺纤维化病因、患者基本状况、以及是否早期开始进行干预治疗。

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肺间质纤维化会自愈吗

肺间质纤维化是不可逆的病理改变，治疗以对症缓解症状为主，一般可以做止咳平喘、抗生素控制感染，以及激素类药物等治疗，尽量保持肺部功能。合理规范的治疗，可以延长生存时间。肺纤维化患者初始肺功能损害的程度与预后和药物治疗的反应有关，当一氧化碳弥散量小于35%预计值或治疗中一氧化碳弥散量下降大于15%，其中位生存时间约为2年。治疗6个月后FVC改善和开始治疗是一氧化碳测定值的高低对患者预后估计具有重要意义。糖皮质激素是治疗肺纤维化的一线治疗药物，单独使用糖皮质激素治疗的剂量和疗程无统一的治疗方案。糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗尚没有统一标准方案，指征也不明确。其中糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺为多。

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肺纤维化症状

肺纤维化是发生在肺泡的外围，即肺间质或者肺实质。如果肺纤维化合并有感染的情况，可能会有咳嗽、咳黄痰的表现。进行性加重的呼吸困难。肺纤维化主要影响患者肺的弥散功能，出现明显的低氧，并且随着病情的加重，呼吸困难越来越重。咳嗽的症状和临床上一些感染性的疾病是不一样的，感染性咳嗽可能会有咳嗽、咳黄痰的情况。和临床的慢阻肺也不一样，慢阻肺、慢性支气管炎的病人咳嗽，咳出来的是少量的浆液性白色泡沫痰，而肺纤维化多半表现以干咳为主。

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肺纤维化吃什么食物好

肺纤维化的病人基本状态是缺氧。所以在摄入食物的过程中尽量减少氧耗量。对于肺纤维化合并缺氧甚至呼吸衰竭的病人，尽量选择容易消化、容易摄入的食物，不要让病人太难地咀嚼和摄入。另外还要根据纤维化的病人合并的一些情况来决定患者的饮食。如果肺纤维化患者食欲不好，导致了电解质的紊乱，应该要进行适当地补充电解质，所以建议这样的病人定期地进行内环境的检测，包括血气分析，肝肾功能、电解质的检测，来进行适当地补充相关的缺乏的一些元素。

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肺纤维化的生存期

不同原因导致肺纤维化的生存期是不一样的。有原因的肺纤维化患者通过原发疾病的治疗，能取得比较好的疗效，病情也会相对比较稳定。有一些原因无法去除，或者是原因不明确的肺纤维化的病人，预后可能相对会比较差一些。比如特发性肺纤维化患者的治疗相对可能会比较棘手，生存期可能相对会比较短一些。但是临床上最近也针对特发性肺纤维化，有一些新药的研发，比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用，使患者的生存期和生活质量都有比较大的改观。所以患者一定要去找专业的医生去咨询，才能知道相关的预后。

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肺纤维化怎么治疗

治疗肺维纤化，首先要找到它的病因。蘑菇肺或者药物引起的，有一部分是可逆的，结缔组织引起来的间质性肺病，可以针对结缔组织病来进行治疗，对疾病有一定的缓解的作用。肺泡蛋白沉积症，早期时候我们可以应用肺泡全肺的关系来进行治疗，肉芽肿性的疾病，比方说结节病，就可以用激素来进行治疗，而这个疗效还是不错的，特发性间质性肺炎，其中有一种特发性肺间质纤维化，治疗起来比较困难，现有药物，比方说尼达尼布、比非尼酮进行治疗呼吸困难和咳嗽得到一些缓解，特发性肺间质纤维化可以用中医中药来进行治疗，活血、通络、益气等这样一个辩证思路来应用相应的药物治疗患者的呼吸困难、咳嗽也能够得到一定程度的缓解，从而提高生活质量。

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肺纤维化可以自愈吗

一般情况下，肺纤维化不可以自愈。具体分析如下：

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