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治疗苯丙酮尿症有几种药

发布时间:2020-08-2855199次浏览

苯丙酮尿症是一种比较复杂的疾病,用药也要根据各人的病情而定,有些人用简单的药物就可以控制,有的患者病情比较严重,用药不能单纯去药店买,要经过医生诊断才能对症施治,下面我们就一起了解一下苯丙酮尿症有几种药吧。

苯丙酮尿症的发病原理是患者的丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗。由于这2种类型不是由于苯丙氨酸羟化酶活性缺乏引起,而是由于四氢生物蝶呤缺乏引起,故患者需服用四氢生物蝶呤等药物进行治疗,患者并不需要给予特殊奶粉治疗。但由于患者的四氢生物蝶呤的缺乏同时可引起患者的神经递质的缺乏,故患者需要同时给予5-羟色胺及左旋多巴进行治疗。

苯丙酮尿症可以限制患者的苯丙氨酸摄入量,但要给予足量的生长发育所需要的营养物质。饮食治疗如果在出生后5个月才开始,则大部分患儿有智力低下,4~5岁时才开始饮食治疗,则只能使抽搐发作和行为异常得到减轻。新生儿随着年龄的增大,苯丙氨酸用于蛋白质合成的量将逐渐减少,需要代谢清除的量则逐渐增多,如果有PAH活性缺乏,苯丙酮酸也日益增多,因此饮食中的苯丙氨酸的量应随年龄增长而逐渐减少。其它营养素如糖,脂肪,维生素,矿物质的需求与普通孩子一样。苯丙酮尿症患者有专用的低苯丙氨酸主食类食品,购买就行了。注意蔬菜类的豆类,如豆角,豇豆,绿豆,大豆,云豆等不能吃,其它能吃的很多如,粉条,粉丝,凉粉,土豆,山药,芋头,南瓜,白糖,麦芽糖,各种水果等。

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如何诊断苯丙酮尿症
如何诊断苯丙酮尿症?对于任何疾病都需要检查做出诊断才能开始进行治疗,但是对于我们不大熟悉的苯丙酮尿症到底怎么样诊断才好呢?那么,今天我就带着大家一起来了解下如何诊断苯丙酮尿症吧!
苯丙酮尿症详情介绍
苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸代谢异常引起的。苯丙氨酸是人体生长和代谢所必需的氨基酸,体内的苯丙氨酸一部分用于蛋白质的合成,一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸,发挥功能。苯丙氨酸羟化酶发挥作用需要四氢生物喋呤作为辅酶才能达到更好的效果。
苯丙酮尿症治疗方法大全
说到苯丙酮尿症,可能很多人都不太了解,这在我国是比较常见的疾病,该病和遗传是有密切关系的,由于人体的血液中苯丙氨酸在代谢的过程中缺少一种特定的酶,让苯丙氨酸不能转变成为代谢产物酪氨酸,导致苯丙氨酸在体内大量的蓄积,最后只能从尿液中排出,下面一起来看一下苯丙酮尿症治疗方法大全。
预防苯丙酮尿症小知识
小朋友得了苯丙酮尿症,家长都很烦恼,因为苯丙酮尿症是一种令人十分痛苦的疾病,得了这病,意味着孩子终生需在饮食的限制下成长,治疗这个病需耗费很多心力与金钱,所以最好的办法就是平时要多了解丙酮尿症预防的知识,远离苯丙酮尿症,下面我们来了解预防苯丙酮尿症的小知识。
有关苯丙酮尿症病因综述
作为一种很难治疗的疾病,苯丙酮尿症病因综述是很多人关心的问题,接下来本文将对此疾病进行详细描述,希望广大观众可以及早注意,要仔细对疾病的成因进行预防,希望能够对于大家有一定帮助。
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