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再生障碍性贫血属于遗传病吗

发布时间:2020-09-1651724次浏览

再生障碍性贫血属于遗传病吗?常见的再生障碍性贫血是不会遗传的,是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。通过治疗患者可长期生存。

有一种很罕见的先天性再障贫血,也称为“范可尼贫血”,是一种罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病,这类病人除有典型再障表现外,还伴有多发性的先天畸形(皮肤棕色色素沉着,骨骼畸形、性发育不全等)。

专家临床发现,患者的骨髓增生会低下,脂肪增多,全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,血红蛋白呈进行性下降,淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及组织嗜碱细胞增多。

一.患者的血象主要的表现为先有血小板减少,然后逐渐发展为全血细胞减少。少数病例可仅一系或两系细胞减少。贫血可呈大细胞性。网织红细胞减少。粒细胞可见中毒颗粒。

二.临床检测骨髓可有灶性增生,可出现巨幼样幼红细胞。骨髓体外干细胞培养示粒、红系细胞集落减少。

三.病症的遗传性,生化改变约半数患儿出现氨基酸尿,胎儿血红蛋白增多(百分之五到十五)。红细胞长期存在抗原(正常2岁前消失)。

四.父母体中的染色体异常外周血淋巴细胞培养作染色体分析可见断裂、单体交换、环形染色体等畸变。姐妹染色体交换减少更具诊断意义。

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哪些原因会引起铁蛋白偏高
铁蛋白偏高主要的原因是有两大类,第一是因为铁蛋白是炎性指标,当体内存在细菌性炎症,或者是非感染性炎症的时候,铁蛋白都是可以表现出来一种升高的表现。第二,就是大量输血的病人,会出现铁过载相关的一些问题,实际上反复输血的病人相对的所占的比例还是比较少的,炎症反应出来的铁蛋白升高应该是更常见的内容。当做检查的时候,发现铁蛋白增高的时候,首先要看病人是不是有急性感染的病程。如果有一个急性的细菌感染性病程,或者是病毒感染的病程,铁蛋白升高就和这样的感染过程是相关的。其实更多见的应该是细菌感染的过程,但是像嗜血细胞综合症这样的,很多是病毒感染导致的,细胞因子风暴的时候,也是会经常会看到铁蛋白的升高。除了感染性疾病以外,自身免疫病也是会产生无菌性的炎症反应,也会出现铁蛋白的升高,C反应蛋白的升高,这些都主要是由于血液当中存在的一些抗体,产生的一些炎症反应。除了这两个以外,像肿瘤性疾病,也会产生这样的无菌性的炎症反应,也会造成铁蛋白的升高,所以在肿瘤标志物里边,是包含了铁蛋白这样一个检测指标,也是通过检测到血清铁蛋白的升高,来作为非特异性的肿瘤的标志物,去筛查病人是否存在着,某个器官的肿瘤。铁蛋白升高的常见的这些反应,发现以后,还是要去做相应的感染的免疫的,以及肿瘤方面的筛查,来除外这些疾病引起的体蛋白增多,铁过载实际上是血科内部的输血相关的疾病,其实还是相对的不是那么常见的。
语音时长 02:26

2021-10-15

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再生障碍性贫血的症状有哪些
再生障碍性贫血的临床表现包括贫血、发热、出血等症状。具体分析如下:
再生障碍性贫血患儿护理要点
再生障碍性贫血患儿急性期应卧床休息,病情稳定后可适当活动,饮食以无渣流食或半流食为主,注意保持口腔卫生,勤换衣服,勤洗澡,避免皮肤感染。
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再生障碍性贫血有什么危害
再生障碍性贫血对人体的危害有很多方面,它是一种由于造血干细胞出现异常导致它不能正常生成血细胞,造成全血细胞减少的综合病症。比如,血小板的减少会继发各种出血而危及生命;白细胞的减少会继发各种感染而导致发热等各种疾病的发生;红细胞减少,会出现头晕、乏力等贫血症状。再生障碍性贫血对人体的危害较大,一经确诊,一定要积极治疗,防止出现因为血小板、白细胞、红细胞的数量减少而导致的贫血,感染病症或者不正常出血,还有一些并发症的发生。临床上建议大家中西医结合治疗,中医在治疗贫血,治疗白细胞的减少以及治疗各种类型的出血症上有很多优势。
小儿再生障碍性贫血怎么治疗
小儿再生障碍性贫血一般可通过药物治疗,比如环孢素胶囊、康力龙、氯化钴、左旋咪唑等。重型再障,主要采取异基因造血干细胞移植,增加造血干细胞数量,也能改善明显的贫血问题。而且平时也要做好护理工作。小儿再生障碍性贫血是由于各种原因引起骨髓造血功能障碍,表现为骨髓造血细胞增生减低,外周全血细胞减少。以贫血、出血和感染为主要症状。此疾病通过治疗是可以治愈的,但孩子也要面临着较大的风险。如没有合适干细胞提供,就需要用ATG治疗。平时生活中应该注意避免患儿的感染,避免让孩子去人群聚集地,减少与呼吸道感染患者的接触,并要增强孩子的免疫力,增强孩子的营养,结合营养的调理方法,包括钙元素、铁元素以及维生素C的补充,然后身体有更加充分的吸收,这样才能够促进血红蛋白和血小板形成,也能改善贫血的表现症状。
语音时长 01:45

2020-01-09

59459次收听

慢性再生障碍性贫血能治好吗
目前为止慢性再生障碍性贫血是一般没有办法治愈,所以在平时一定要及时的重视起来,在平时注意预防这个疾病是特别重要的事情。如果发现患上了这个疾病,那么就需要及时的重视起来,并且加以治疗,这样就可以控制病情恶化。
再生障碍性贫血怎么治疗
贫血是女性很容易出现的一种问题,贫血的种类还是非常多的,再生障碍性贫血就是其中一种,出现再生障碍性贫血以后可以使用强效免疫抑制剂,易基因造血干细胞移植,免疫抑制剂,雄激素等方法进行治疗,还应该注意正确饮食。
再生障碍性贫血如何治疗
再生障碍性贫血的治疗,我们主要是分为重型和非重型再障。那么我们首先从它的发病机制说,再生障碍性贫血它主要有三大病因,比如我们说是种子学说,土壤学说和虫子学说,那么就是造血干细胞的质和量的异常,还有就是免疫的异常,还有就是微环境的一个异常。我们治疗主要也是从这三大方面。那么重型再生障碍性贫血,它的治疗以年龄小于35岁的病人,如果有条件移植的话,我们会给他采取移植的方案。如果没有条件也可以选择免疫抑制的治疗,那么它的药物我们经常会选ALG或者ATG来治疗,那么它的序贯治疗主要是以环孢素为主,同时可以用雄性激素来刺激骨髓造血。那么慢性再生障碍性贫血,它的治疗主要是雄性激素来刺激骨髓造血,同时合并环孢素的治疗来调节免疫。那么同时加上中药,它的效果会更好。
语音时长 01:34

2019-06-20

55553次收听

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再生障碍性贫血的症状
再生障碍性贫血主要有三大症状:出血、感染和贫血。根据病症的轻重程度也可分为重型再障和非重型再障。重型再障的患者常会出现皮肤黏膜出血、口腔血泡和鼻腔出血,出血程度重甚至出现内脏出血。重型再障导致贫血往往是重度贫血,患者常表现心悸气短,甚至出现贫血性心脏病心衰情况。并且重型再障患者的感染现象也较为严重,常出现高热,包括呼吸道感染,皮肤粘膜感染,甚至菌血症。非重型再生障碍性贫血的患者三大症状都会相对较轻。
什么是再生障碍性贫血
其实会有人问到,再生障碍性贫血具体是什么病症,这种病情的贫血比较特殊,是一般的抗贫血药物治疗不了的一种贫血病情,具体还有很多特殊的方面。那么理解这种病情,一般要从这种贫血患者容易受感染、患者的红细胞也会减少、抗贫血的药物起不到治疗的作用。这几个方面进行了解。
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再生障碍性贫血做什么检查
再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病,病因分为内因和外因,它是以血细胞减少或全血细胞减少为主要原因。医生会给病人做血常规、肝肾功能、血涂片、再障鉴别诊断方面的检查。有时会给病人做全身ct扫描或是其它影像学检查。
再生障碍性贫血能治愈吗
目前临床不能完全确定跟哪些因素有关。引起再生障碍性贫血的原因很复杂,部分人的病因不能找到,另外一部分的病因可能受环境因素影响,如接触射线,化学物质,或在治疗疾病的过程中使用一些药物等。另外乙型肝炎病毒感染后,也会发生再生障碍性贫血。
语音时长 02:15

2018-06-13

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再生障碍性贫血症状
再生障碍性贫血由于反复出血,可导致慢性失血性贫血,从而加重再生障碍性贫血的贫血程度,在饮食当中应注意饮食均衡,菜肴烹调应细软清淡,易消化吸收,可吃些软饭或半流质食物,避免食物过硬造成消化道出血,注意食物卫生,否则易发生肠道感染。
语音时长 01:17

2018-06-13

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再生障碍性贫血能治好吗
再生障碍性贫血分为两类,慢性型再障和急性型再障。急性型再障属于重症再障,进展迅速,全血细胞降低较明显,治疗较困难,同时会出现很多并发症,甚至会危及生命。慢性型再障进展慢,目前治疗有许多方法,如雄性激素,中药治疗等。
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再生障碍性贫血的寿命
再生障碍性贫血是否能影响寿命要根据疾病的程度,分型和治疗的程度。首先判断自己属于急性再障还是慢性再障,一定听从医生安排治疗,不可自己随意停药。尤其慢性再障是长期治疗过程,须按照医生要求治疗,才能取得效果。
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