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狼疮,无所不能,无所不及的病

发布时间:2018-06-2151867次浏览

系统性红斑狼疮

●表现

●系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus) 一种由不同成分形成的具有宽广临床症状和血清学表现的自体免疫性疾病,可以累及任何器官。临床经过包括复发和缓解,从轻度到重度。

●临床表现最常见的形式是混合的全身性症状主诉:皮肤,骨骼肌,轻微的血液学改变,血清学异常。然而,有些病人主要表现为血液学,肾脏,或中枢神经系统表现。在疾病初期几年里的临床表现模式,倾向于在整个病程当中一直出现。

●系统性红斑狼疮的主要临床表现包括如下:

全身症状包括乏力,发热和体重减轻见于大多数病人的病程当中的某一段时间。

关节炎关节痛见于90%的系统性红斑狼疮病人,通常是早期表现。

大部分病人在疾病的某一个阶段会并发皮肤和粘膜改变。

在系统性红斑狼疮病人病程当中,还会并发几种血管异常,例如雷诺现象,血管炎和血栓栓塞性疾病。

50%的病人会有肾脏累及,且会成为明显的致残和致死原因。狼疮性肾炎的临床表现从无症状的血尿和/或蛋白尿到肾病综合征和伴有肾功能丧失的急进性肾小球肾炎。有些狼疮性肾炎同样会出现高血压。

系统性红斑狼疮相关性胃肠道异常,能涉及任何沿着消化道的器官,包括食管炎,肠假性梗阻,蛋白丢失性肠病,狼疮性肝炎,急性胰腺炎,肠系膜血管炎或缺血和腹膜炎。

系统性红斑狼疮的肺部表现包括:胸膜炎(pleuritis有或无渗出),肺炎(pneumonitis),间质性肺病(interstitial lung disease),肺动脉高压(pulmonary hypertension) ,萎缩肺综合征(shrinking lung syndrome),肺泡出血(alveolar hemorrhage)。呼吸道症状必须和感染进行鉴别,尤其是正在接受免疫抑制治疗的病人。

心脏疾患包括心包炎,伴有或不伴由渗出,疣的(verrucous),疣状心内膜炎(Libman-Sacks),心肌炎和冠状动脉疾病。

系统性红斑狼疮所导致的神经心理异常包括:认知功能减退,器质性脑病变症候群(organic brain syndromes),谵妄,精神病,癫痫,头痛和/或周围性神经病。

眼部的任何结构均可在系统性红斑狼疮病人中累及。作为干燥性综合征(Sj?gren’s syndrome)的一个结果,干燥性角结膜炎是最常碰到的异常。

血液学异常能影响到所有三系血细胞,包括贫血,白细胞减少(leukopenia)和血小板减少症(thrombocytopenia)。淋巴结病(Lymphadenopathy)和脾肿大同样也能出现。

●许多共存的医学异常(要么和潜在的疾病,要么和治疗相关)可以见于系统性红斑狼疮病人,这包括免疫功能不全,抗磷脂综合症,纤维肌痛(fibromyalgia),骨坏死,骨质疏松症和感染。

 ●治疗

●系统性红斑狼疮病人的治疗目标是确保长时间的生存期,获得最小可能的疾病活跃度,阻止器官损伤,改善生活质量,让病人认清自己在疾病治疗中的作用。

●确定适当的治疗方案需要对疾病活跃度和严重性有精准的评价,以及获得病人对既往治疗措施的反应。评价疾病活跃度时需要考虑三种常见的发病模式,即间歇性发作(intermittent disease flare),慢性活跃(chronically active disease)和静息状态(quiescent disease)。

●临床实践中,需要将病史,体格检查,实验室和特定器官的影像检查以及血清学试验结合在一起来判断疾病的活跃度和严重性。

●针对系统性红斑狼疮病人,我们通常检测以下的实验室检查:全血计数,血沉,C反应蛋白, 尿蛋白和尿肌酐,血清肌酐,肾小球滤过率,抗dsDNA,补体C3 和C4。

●几种非药物和预防性的针对系统性红斑狼疮的措施包括:避免日光照射,饮食和营养,锻炼,戒烟,坚持适当的免疫接种,治疗共存疾病,避免特定的药物,避免辐射,怀孕和避孕咨询。

●根据主要的临床表现,针对系统性红斑狼疮的治疗措施是高度个体化的。然而,一些普遍的针对系统性红斑狼疮治疗药物如下述:

针对系统性红斑狼疮病人,无论何种程度和活跃类型,我们建议给以羟氯喹(hydroxychloroquine)或氯喹(chloroquine)治疗,除非也有禁忌存在 (Grade 2B)。

辅助治疗依据疾病严重程度和临床表现进行组合:

轻度狼疮表现的病人(例如皮肤,关节和粘膜损害) ,使用羟氯喹或氯喹治疗,加用或不加用非甾体类抗炎药物,和/或短期的小剂量的糖皮质激素(≤7.5mg强的松)。

中等程度的狼疮病人被定义为明显的但非危及器官的疾病(例如全身,皮肤上,骨骼肌,或血液)。病人通常对羟氯喹或氯喹+短期5~15mg强的松/日有反应。一旦病人对氯喹或羟氯喹有反应了,强的松通常逐渐减量。非类固醇的免疫抑制剂(例如硫唑嘌呤片或氨甲蝶呤)通常需要来控制症状。

继发于主要器官损害,狼疮病人出现了严重的或威胁生命的临床表现时(例如肾脏和中枢神经系统),常常需要开始一段集中的治疗(包括诱导治疗)来控制疾病和终止组织损害。病人通常需要给予短期单用大剂量的全身使用糖皮质激素(1~2mgKg/天强的松或等同的激素或间断的静脉推注甲强龙)或联合麦考酚酯(mycophenolate),环磷酰胺(cyclophosphamide)或利妥昔单抗(rituximab)。这种初始治疗继而跟随以长时程的、温和的、毒性小的维持治疗来稳固疾病的缓解阻止急性发作(flares)。在治疗阶段,需要根据临床表现和实验室检查出来的疾病的活跃程度的结果,而逐渐减少强的松的剂量。

●预后

●系统性红斑狼疮病人的临床经过多样,从相对温和的良性经过到快速进展的爆发式器官衰竭和死亡。适当治疗后进入临床休眠期并不常见,一旦出现,通常不会持久。

●提示系统性红斑狼疮预后差的因素包括肾病(尤其是弥漫性增殖性肾小球肾炎),高血压,男性,发病时年龄太小或太老,低的社会经济状态,黑色人种,抗磷脂抗体的出现, 高的疾病总活跃度。

●和普通人群相比,系统性红斑狼疮病人的死亡率会高出2~5倍。在最初的几年里,主要的死因是疾病活跃(例如中枢神经系统和肾脏)或因为免疫抑制导致的感染,然而,晚期的死亡原因则包括系统性红斑狼疮的并发症,例如末期肾病,治疗并发症和心血管疾病。同样,病人也常因为疾病活跃和药物,例如糖皮质激素和细胞毒性药物的副作用而处于病残状态。

●和普通人群相比,尽管因为恶性疾患导致死亡的风险在系统性红斑狼疮病人中并未见增加,但是特定的疾患,例如非何杰金淋巴瘤,在系统性红斑狼疮病人当中的确明显增加。

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系统性红斑狼疮是怎么得的
系统性红斑狼疮的发病原因?可能很多人对系统性红斑狼疮不了解,所以在遇到这个疾病的时候不知道该怎么办才好了,其实这个疾病的发病原因有很多,那么,下面我们一起了解下系统性红斑狼疮的发病原因吧!
系统性红斑狼疮的危害
系统性红斑狼疮是一个系统性的疾病,可以影响到内脏的各个系统,引起皮肤的损害等。一、皮肤方面可引起面部的蝶形红斑。二、累及关节可引起关节的疼痛、肿胀。三、血液系统可以引起白细胞减少,红细胞减少、血小板的减少以及脾肿大。四、累及肾脏可引起蛋白尿、血尿、面部及双下肢的水肿。五、累及肾神经系统,可引起躁狂、抑郁等症状。六、累及心脏可引起心包积液、心律失常、心瓣膜的疾病,以及冠状动脉缺血等。七、累及到肺脏可引起胸腔积液、间质性肺炎等。得了系统性红斑狼疮一定要到医院去,由医生来做出诊治,而且要坚持治疗,定期复查,使疾病得到好的控制,不至于产生并发症,以及严重的药物副作用等。
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2020-08-25

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系统性红斑狼疮会遗传吗
在门诊时常常有患者和患者的家属来问,红斑狼疮会不会遗传,实际上来讲,系统性红斑狼疮是有遗传因素的。在临床上常常可以发现母女同病、姐妹同病这样的情况。所以系统性红斑狼疮是有遗传因素的。在某些基因存在的情况下,比如HLA-DR2、DR3以及DR4,这样的病人就容易得红斑狼疮。经过流行病学的调查,他们得红斑狼疮的概率比正常人要高很多。所以系统红斑狼疮是有遗传因素的,但是并不是说所有带着这些基因的患者,将来都会得红斑狼疮。红斑狼疮的发病与很多因素有关系,包括环境因素、心态、饮食,以及后期的一些调理等等。经过调理以后,很多人是可以不发病的。所以系统性红斑狼疮是一个多基因、多因素引起来的疾病,并不是一定会遗传。所以门诊中常常有患者得了红斑狼疮,特别是红斑狼疮患者在怀孕的时候,就是妊娠期的妇女会考虑小孩会不会得红斑狼疮。从思想来讲,要劝这些患者思想负担不要那么重,要有针对性的根据医生的医嘱去规范的治疗。经过规范治疗以后,是完全可以预防系统性红斑狼疮发病,甚至可以不发病。所以得了红斑狼疮,并不是一个不治之症,而是要规范的去治疗。早发现、早诊断、早治疗,对于红斑狼疮的恢复很有好处。
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2020-03-12

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系统性红斑狼疮早期症状
红斑狼疮早期主要表现有口腔溃疡、脱发、面部蝶形红斑。另外可出现关节疼痛,患者表现为小关节,甚至大关节的疼痛。此外,患者可有贫血的症状,全身表现为乏力,可有发热。化验检查可以发现患者的白细胞增高、白细胞降低、血小板降低。早期有肾脏损害的红斑狼疮患者可出现蛋白尿、下肢或双眼水肿等症状。还有一些患者遇到阳光以后,身上和脸部有皮疹。系统性红斑狼疮早期可通过B超、CT、核磁等检查和实验室检查初步发现有无异常情况,进一步可以做一些针对性和特异性的检查,比如抗核抗体等来明确诊断。
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系统性红斑狼疮怎么确诊
系统性红斑狼疮确诊方法有根据临床表现和病史、实验室检查、B超、X线等检查。主要方法如下:1、根据临床表现和病史,患者常表现为脱发、口腔溃疡、发热、皮疹、关节疼痛等临床症状,同时伴有家族遗传史。2、实验室检查,常见的包括血常规、肝肾功能、免疫球蛋白、补体等检查。当红斑狼疮患者合并肾脏病变,补体会降低。另外红斑狼疮的特异性检查是自身抗体检查,包括抗核抗体,抗核抗体见于90%以上的系统性红斑狼疮患者。此外还有一些SM抗体、抗核小体抗体、RNP抗体、抗双链DNA抗体等特异性抗体。3、B超、X线等检查,可以和类风湿关节炎等疾病鉴别。
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系统性红斑狼疮病变是怎么回事
系统红斑狼疮的病变是皮肤、内脏系统损害、关节疼痛的表现,还有一些是神经系统病变和影像学异常造成的。具体症状如下:1、系统红斑狼疮的病变最常见的是皮肤表现,皮肤可以出现皮疹、光过敏、口腔溃疡、脱发等临床表现。2、表现为内脏系统损害,包括肝肾功能损害。肾功能损害患者可以出现肌酐增高、尿素增高以及肌肝代谢率降低,还有出现尿蛋白和低蛋白血症,可以出现腹水、胸水、心包积液等等。3、关节疼痛,患者表现为大、小关节肿胀。还有一些神经系统病变,患者表现为神经性红斑狼疮,表现为癫痫、暂时性昏迷,以及脑脊液检查时白细胞、脑脊液压力升高等等。4、表现为影像学异常,比如B超可以发现肝脾肿大和肾脏异常。
系统性红斑狼疮算是一种什么病
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性的结缔组织病,发病机制是自身产生的抗原与抗体形成的免疫复合物沉积在血管、皮肤、骨骼、肌肉这些脏器部位,引起的组织特异性坏死、炎症造成的。系统性红斑狼疮的表现有两点:一、有面部的皮疹,或者是分布在肢体、四肢、关节处的特异性的皮疹。二、有脱发、口腔溃疡、发热、乏力的表现。可以累及很多个系统和脏器,比如神经系统、肾脏、呼吸系统、消化道,都可能会受影响。一旦出现了早期的表现,比如皮疹、口腔溃疡、脱发等,应该到专科的医院去就诊,及早的诊治,改善疾病的预后。
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2019-12-20

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系统性红斑狼疮会很严重吗
系统性红斑狼疮比较严重,应积极治疗。系统性红斑狼疮是免疫性的疾病,可以引起很多系统的损害。这个疾病每个病人的个体差异也是非常大的。严重的患者可以出现一些重要的脏器的损害,比如心、肺,甚至于脑、肾脏等等,也可以伴发血液系统损害。有些患者的疾病出现重要系统的损害,而且损害比较严重时是非常严重,甚至于可以危及生命。但也有很多患者疾病并不是严重,出现的心毒损害比较轻,用一些像抗炎止疼药或者是这种羟氯喹,一些激素免疫抑制剂就能够完全控制。这个病目前预后还是相对在风湿免疫类的疾病当中,比较好的,目前的医疗手段,药物还是能够控制绝大多数系统性红斑狼疮患者病情发展。这个病个体差异大,每个人情况不一样,严重的程度是需要专科医生来详细评估。
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2019-12-20

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02:08
系统性红斑狼疮是一种什么病
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性的结缔组织病,而且是最具代表性的结缔组织病。它的发病机制是自身产生的一些抗原与抗体形成的免疫复合物沉积在血管、皮肤、骨骼、肌肉等脏器部位,引起来的组织特异性的坏死炎症造成的。系统性红斑狼疮的表现可有:第一,面部、肢体、四肢、关节处的特异性的皮疹。第二,脱发、口腔溃疡、发热、乏力等非特异性症状。它也可以累及很多个系统和脏器,比如神经系统、肾脏系统、呼吸系统、消化道系统。一旦出现早期表现,比如皮疹、口腔溃疡、脱发等,应该到专科医院就诊,及早诊治,改善疾病的愈后。
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系统性红斑狼疮的中医治疗
系统性红斑狼疮的中医治疗一般以辨证论治为主,需要结合患者的症状来采取相应的药物治疗。比如,如果存在发热以及烦渴症状就需要以清热凉血药物为主。治疗系统性红斑狼疮时中医配合西药治疗对患者的恢复十分有帮助。中医讲究以辨证论治为主,结合患者的不同的症状和不同的时期表现,应用的方药和治疗法则都不一样。比如有些患者在疾病的活动期,表现为面部或者肢体出现很多皮疹红斑,颜色非常鲜红,另外有发热、烦渴等表现,这时要以中医的清热凉血为主,一般常用犀角地黄汤和五味消毒饮等清热凉血解毒的方法。如果狼疮患者没有非常严重的皮疹,以疲乏、无力、面色晦暗或者夜间盗汗、心悸、失眠等症状和气阴两虚的表现为主时,可以用生脉饮、补中益气汤等方子调理。
系统性红斑狼疮的原因
系统性红斑狼疮和环境因素、某些病毒感染、遗传因素都有相关性。系统性红斑狼疮是一种自身免疫功能紊乱所导致,全身多系统、多脏器功能紊乱为主要表现的自身免疫病。关于遗传因素,系统性红斑狼疮有一定的家族遗传。比如其中一人是红斑狼疮,另一个人也患有某种风湿性疾病,比如干燥综合症。或再远一些的亲属,有硬皮病、干燥综合症等情况。所以不能认为其中一人是红斑狼疮,另外一人就一定是红斑狼疮,但这种遗传倾向也存在。现在对于系统性红斑狼疮的研究,多集中在某些病毒感染、某些内分泌因素的变化,是否是导致红斑狼疮发病的诱因。还有一些环境因素,比如紫外线照射,可能也是使红斑狼疮皮疹加重的因素等。虽然系统性红斑狼疮的病因不太清楚,但能明确和遗传、环境、某些感染有相关性。
语音时长 01:44

2019-10-08

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系统性红斑狼疮是什么病
系统性红斑狼疮是一种很典型的自身免疫性疾病,患上该疾病可能是因为遗传或免疫因素所造成的,患者会出现多种症状,例如皮肤红斑、脱发、食欲不振等等。该疾病还会导致患者自身免疫功能障碍,从而对多个系统脏器造成损伤。
系统性红斑狼疮寿命有多长
红斑狼疮作为自身免疫疾病,不但威胁到患者的生命健康,治疗起来也是比较困难的,所以有的患者可能每天都会处在死亡的恐惧中,其实大可不必恐惧,因为患者病情的轻重不同,体质不同,心态不同,治疗方法不同,所以得了系统性红斑狼疮后,寿命的长短也是不一样的。
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