白塞氏病的症状

白塞氏病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。白塞氏病的症状多样，其预后与受累脏器有关。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻;心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位，病情一般较重。白塞氏病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

白塞氏病的症状

(1)复发性口腔溃疡：每年发作至少三次，溃疡此起彼伏，可以同时出现多个溃疡，多数自行消退，一般不留瘢痕。口腔溃疡常为本病的首发症状，也是诊断本病的必需症状。

(2)复发性外阴溃疡：与口腔溃疡的性质基本相似，但出现的次数和数目较少，溃疡常比较深大。好发部位在女性为大小阴唇和阴道，男性为阴囊和阴茎。也可以出现在肛门周围。

(3)眼炎：眼球各部分都可以受累，包括色素膜炎、视网膜炎和视神经病变。表现为结膜充血、角膜溃疡、畏光、流泪、异物感、视物模糊、视力下降等，最终可以导致失明。男性眼部受累比女性常见。

(4)皮肤病变：最常见的是结节性红斑、毛囊炎样损害和针刺反应。结节性红斑多发生于下肢，有疼痛和触痛。毛囊炎多位于头面部、前胸和四肢，其基底较大，顶端脓头较小，有宽的红晕，数量较多但不融合。针刺反应又叫皮肤非特异性反应，指在无菌条件下针刺后12-48小时开始出现米粒大小的红丘疹，继而发展为水疱、脓疱和结痂。约1-2周后可以消退，其它还可以有多形性红斑、脓疱疹、大疱性坏死、紫癜等。

(5)累及消化道、神经系统、血管、关节等，有相应的临床表现。

白塞氏病的临床表现

口腔溃疡

溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。溃疡呈圆形或卵圆形，表面有白色或黄色伪膜。常为多发，一般1～2周后愈合，但反复发作。有些患者溃疡持久不愈，影响食欲。几乎所有患者都出现口腔溃疡。

阴部溃疡

多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。溃疡形态与口腔溃疡相似，但反复性不似口腔溃疡强。查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。

眼部炎症

早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎，后期可有前房积脓、眼色素膜炎，结膜、角膜和视网膜出血。眼部很少炎本病首发症状。多在口腔溃疡初次出现数年后发生。表现为眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔变形，一侧或双侧视力受影响。本病是日本引起失明的主要原因。眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。

皮肤症状

多为结节性红斑及多形红斑，毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。针刺试验(Pathergytest)，用20号或更小针头，无菌条件下斜刺入皮肤，24～48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎，周边红晕为阳性。在日本及土耳其患者的阳性率为90%，我国患者为62.2%。该试验特异性高，很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。

关节表现

50%～60%患者诉关节痛，可发生急性或慢性滑膜炎，但关节红肿及骨破坏者少见。四肢大关节尤其膝关节最多受累。

中枢神经系统表现

中枢神经系统受损者占10%～18%。有头痛、颈强直、脑膜炎、癫痫、软瘫、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。中枢神经受累多提示病情严重，预后差。

静脉及动脉炎

几乎不同部位的大、中、小动静脉皆可受累，但多见者为下肢的栓塞静脉炎，静脉曲张也不少见。常发生上下腔静脉梗阻。动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤，而招致指端坏死、无脉症、动脉瘤破裂出血等。肺动脉受累引起肺动脉高压。

胃肠道表现

肠溃疡多见于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹泻、出血、穿孔、肠瘘、肠狭窄等。

其他

可有副睾炎。累及肺可出现肺实质阴影;累及肾可发生局灶性肾炎。国内有数例转为白血病的报道，2例并有恶性组织细胞增多症。此系本病的恶性发展，还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究。