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肺纤维化会遗传吗

发布时间:2020-12-1026232次浏览

随着肺纤维化近20年来发病率和死亡率的提升,使肺纤维化患者及家属开始害怕这种疾病,并担心肺纤维化会不会遗传?特发性肺纤维化是一种原因不明确、进行性的、以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,据推测是易感宿主由于多种危险因素引起,与遗传因素关系并不明确。与肺纤维化有关的危险因素主要有:

1.职业粉尘的吸入:粉尘的吸入是肺泡炎、肺纤维化的主要致病因素,如长期吸入金属粉尘、纺织粉尘、木尘等均可导致肺纤维化的发生。

2.吸烟:吸烟是呼吸病重要的发病因素,故吸烟者发生肺纤维化的机率也相对增大。

3.病毒感染:如丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、麻疹病毒、EB病毒的感染均与肺纤维化的发病有关。

4.药物因素:现今引起肺纤维化的药物日益增加,最常见的药物是细胞毒素药物,肺纤维患者可因使用抗肿瘤药物如丝裂霉素、环磷酰胺等,心血管药物如胺碘酮等抗抑郁药及其他药物引起。

5.结缔组织病:结缔组织病可侵犯肺内多个部位,包括肺间质、肺泡等,其中以系统性红斑狼疮类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征多见。

肺纤维化遗传方式至今仍不清楚,据报道肺纤维化是由位于第14号染色体的基因遗传的,但总体而言肺纤维化患者绝大多数是不会遗传的。如果家中有两位或两位以上成员患有肺纤维化,并属直系亲属,就要注意有无家族倾向,以被及时发现,及时治疗。

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肺纤维化从CT上可以看到有很多的肺部纤维条索。肺的间质影响人体氧气的弥散功能,一旦发生肺纤维化,弥散功能就会受到明显的影响,最终会引起低氧,甚至呼吸衰竭。引起肺纤维化的原因很多,有一些是特发的,不明原因的。有一些是有原因的,比如结缔组织病里有很多狼疮、干燥、皮肌炎等疾病,都是可以引起肺纤维化。有些跟粉尘的接触有关系,比如患者长期接触大量的粉尘,在砖厂的或者煤矿的人群,长期接触不良刺激,也可以引起肺纤维化。还可以有一些少见的疾病,比如结节病,也可以引起肺纤维化。
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肺纤维化怎么办
一旦拿到报告,患者首先要找到专业的医生去进行咨询讨论,然后医生会根据患者的临床表现,寻找相关的病因,来给患者制定后续的检查、诊断和治疗的方案。如果是能够找到原因的肺纤维化,治疗原发病,同时使用一些抗肺纤维化的治疗,预后是非常好的。如果是没有原因的肺纤维化,可能会使用抗纤维化的治疗。如果病人的肺纤维化已经到了晚期,肺纤维化非常广泛,也非常严重,并且引起了严重的呼吸衰竭,甚至引起了严重的肺动脉高压,可以考虑进行肺移植的治疗。
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肺纤维化怎么治疗
治疗肺维纤化,首先要找到它的病因。蘑菇肺或者药物引起的,有一部分是可逆的,结缔组织引起来的间质性肺病,可以针对结缔组织病来进行治疗,对疾病有一定的缓解的作用。肺泡蛋白沉积症,早期时候我们可以应用肺泡全肺的关系来进行治疗,肉芽肿性的疾病,比方说结节病,就可以用激素来进行治疗,而这个疗效还是不错的,特发性间质性肺炎,其中有一种特发性肺间质纤维化,治疗起来比较困难,现有药物,比方说尼达尼布、比非尼酮进行治疗呼吸困难和咳嗽得到一些缓解,特发性肺间质纤维化可以用中医中药来进行治疗,活血、通络、益气等这样一个辩证思路来应用相应的药物治疗患者的呼吸困难、咳嗽也能够得到一定程度的缓解,从而提高生活质量。
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