什么是严重川崎病

川崎病当然可以治好，川崎病是能够治好的疾病。但是，川崎病如果不积极的、合理的治疗，还可以留下严重的后遗症。而且川崎病是新近发现的疾病，也就是从一九七几年才有这种疾病的报道，1967年可能是第一次报道，这个疾病年龄最大的也就是六、七十岁，所以长期的预后并不是太清楚，对长期的影响，目前的研究并不是特别明白。但是对急性期的症状，发烧、皮疹、眼睛红，包括一些心脏的损害，经过合理的治疗能够治愈。但是有一部分孩子会留下后遗症，就是会形成冠状动脉瘤，有了巨大冠状动脉瘤，可能还需要终生的服药。所以，川崎疾病大多数都是可治愈的，但是有一部分会有后遗症，可能需要终生的治疗。

川崎病血常规肯定是查不出来的，川崎病是自身免疫性血管炎，诊断主要依赖于临床症状，六个症状里头有五个就考虑是川崎病。比如有发烧、皮疹、眼睛红、口唇黏膜的改变，口唇红、杨梅舌，手脚硬肿、红肿，有颈部淋巴结表现，这六个表现里头有五条就诊断川崎病，而不是单纯的根据血常规来判断是不是川崎病。当然，川崎病血常规的改变也非常具有特点，比如血象白细胞非常高，中性粒细胞为主；C-反应蛋白也显著的增高，这是有一定的辅助诊断意义，但不是决定是否是川崎病的主要因素。川崎病的诊断主要依赖于几个症状，如果有这几个症状中，六个症状里有五条，就是典型的川崎病，就可以明确诊断。

川崎病实验室上没有特异的实验室检查。可以做血常规、血液学的检查，血常规的白细胞数是增高的，中性粒细胞数可以增高、可有核左移、有轻度的贫血，2到3周的时候会有血小板的增高，急性炎性反应蛋白升高，免疫学检查可有血清IgG、IgA、IgM、IgE升高，心电图的检查可有ST-T段的改变，胸片可以见到有间质性的改变，超声心动图急性期可以看见有心包积液、左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或者是三尖瓣的反流。冠状动脉的病变有冠脉扩张、冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄。心电图的表现可以出现窦性心动过速，非特异性的ST-T段的改变，或者出现房室传导阻滞以及异常的Q波，冠状动脉造影。超声检查显示出冠脉瘤，或者说心电图有心肌缺血的表现时候，可以选择冠脉造影。

川崎病的护理要注意多卧床休息，饮食要清淡，补充蛋白质，平时避免剧烈运动，定期复查心电图，注意对心血管系统的防护，观察病情恢复情况，有问题及时到医院治疗。第一要注意卧床休息。急性期体温发烧的患儿应绝对卧床休息，降低机体的耗氧量、保护心肌，注意观察体温的变化以及伴随症状，及时处理。第二饮食上要给予清淡、高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流质，补充充足的水分，多给患儿喂水。患儿因有口腔黏膜溃疡，进食时比较痛苦，要将食物晾凉后再吃。药物治疗的同时要给患儿多喝水，最好是果汁。第三要注意休息，尤其是已发生冠状动脉损害的患儿，更需注意卧床休息。恢复期要避免体力活动，口腔、齿龈和咽喉肿痛难以进食，应给予静脉输液或给予流质饮食；患者治愈两年内应随访检查，定期复查心电图、胸片及超声心动图；对于皮肤粘膜要密切观察皮肤粘膜病情变化、保持皮肤粘膜清洁，每天用柔软的毛巾或纱布擦洗孩子的皮肤，注意切勿擦伤；每次大便后要清洗臀部；剪短指甲保持清洁，以避免抓伤皮肤，脱皮的地方不可撕破以免引起皮肤的感染；衣服的质地要柔软且清洁，避免穿着不透气的化纤布料；每天用1％到4％的硼酸水棉球擦洗双眼，必要时候涂抗生素眼膏；保持口腔清洁，鼓励孩子勤漱口；口唇干燥时可以涂抹唇油或金霉素鱼肝油。第四是心血管系统的护理，注意观察患儿有没有心血管损害、面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等症状，一旦发现要及时就医。第五要定期复查心电图、超声心动图，恢复期会发生冠状动脉瘤，可能有血栓形成或心肌梗死的发生，应及时诊治。

川崎病根据冠脉损伤的情况，决定复查的时间和内容。对于一级、二级冠脉损伤，病程三个月后可以停用阿司匹林，临床随访5年，随访的时间在病程的30天、60天、6个月、1年和5年这个时间段，要随访超声心动图、静息12导心电图，必要时候做胸片，最后一次随访建议做运动心电图。对于三级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤的消退；中型动脉瘤需加另一种抗血小板的药物，要终身随访，随访时间为病程的30天、60天、6个月、1年，之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导。大于10岁患儿每两年行负荷试验或者心肌灌注显像、超声心动图、静息12导心电图、负荷试验或者是心肌灌注显像，如无创性的检查提示心肌缺血，可以进行冠状动脉造影。对于四级的冠脉损伤，长期服用小剂量阿司匹林联合华法令，0。05到0。12毫克每公斤每天，或者是低分子肝素要终身随访，静息12导心电图、超声心动图、胸片、各种负荷试验、心肌灌注显像，可选择性的进行正电子发射断层成像，或者是MRI辅助判断心肌缺血和心功能情况，病程的6到12个月或者是更早，急性期后可进行初次冠状动脉造影，如果非侵入性检查、临床或者实验室检查，提示有心肌缺血，可重复进行冠脉造影，某些情况下如不典型的心绞痛，不能做负荷试验，可以选择性地重复冠状动脉造影。对于五级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林联合华法林或者低分子肝素，为预防缺血性发作或者心功能不全，可同时运用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物治疗，根据治疗的指征选择旁路移植，或者是导管介入等治疗措施，要进行终身的随访，随访的内容同四级冠脉损伤。总之，对于急性期未发现冠状动脉异常，可于起病后的两周到一个月、两个月、三个月、半年、每年这样复查至少坚持五年以上；如果有冠状动脉扩张要长期随访；对于疫苗的问题，丙球使用后的三个月到半年以后可以打疫苗。