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囊性肺纤维化概况

发布时间:2020-11-2056182次浏览

肺囊性纤维化,是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病,作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及,由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能。

典型的临床表现是患者有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现,这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症

呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽,伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧,粘痰不易咳出,呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时,提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指(趾)。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆菌或其他革兰阴性杆菌。肺部产生广泛性纤维化和肺气肿后,有喘鸣,活动后气急,常并发自发性气胸或纵隔气肿。出现缺氧和二氧化碳潴留症状时,气急加剧,紫绀,最后导致呼吸衰竭和肺源性心脏病。

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纤维肺能治好吗
老百姓讲的显微费更多来,它指的是肺纤维化,肺纤维化它是由于成纤维细胞的增殖,大量的炎症细胞浸润,导致了非组织的破坏,主要是肺泡的破坏,肺泡间的间质增生,也就形成了瘢痕,时间长了以后就会出现了肺纤维化,肺纤维化是有很很多种原因引起的,可以是感染,也可以是全身疾病在肺部的表现,因为这些原因都是不可逆的,特别是比如类风湿性关节炎红斑狼疮等等这一类的疾病所导致的肺纤维化,所以造成的肺纤维化也是不可逆转的,在临床上只能通过康复以及口服一些药物来延缓肺纤维化的进展,能够减缓心肺功能的损耗。二,使病情相对稳定,但是是不能够得到完全治愈的,现在临床上发现一些药物,比如打不比非尼酮等等这一类的药物,它是对延缓肺纤维化有一定的帮助的,但是如果肺纤维化非常非常的严重,已经严重危害到患者的生命的话,如果条件允许,也可以考虑通过肺移植的方法来延续患者的生命。
肺纤维化病变严重吗
肺纤维化病变也是由很多原因引起来的,像过敏引起来的一个过敏性肺泡炎就会形成一个纤维化的表现。另外风湿免疫性疾病,它的一个肺部的损害也是一个肺间质纤维化的改变。对于这两种疾病,有很好的药物来治疗,治疗以后肺间质纤维化可以有一个比较好的恢复,或者是至少不会有进一步的发展。但是有一种肺纤维化,它是一个找不到原因的,或者叫特发性的一个肺纤维化。这种肺纤维化因为找不到病因,所以它的这个治疗的方法也比较少,治疗的效果也相对比较差一些,但是现在也研制出一些对肺特发性肺纤维化有一定疗效的药物,像那个吡非尼酮。但是这一类的药物相对比较贵,有一些病人比较难承受它的治疗费用,但是,毕竟提供了一个治疗的方法。
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2021-04-20

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肺纤维化可以吸烟吗
肺纤维化的患者,一个是他主要的一个症状,就是一个比较剧烈的干咳。那这个时候如果吸烟,可能会加重咳嗽的症状。第二就是烟草对于肺纤维化可能有一定的促进作用。还有一些肺间质纤维化,像这个脱屑型的间质性肺炎和这个呼吸性细支气管相关性的间质性肺炎。这两种疾病都是叫吸烟相关性的肺间质疾病,也就是说他的发病原因就是和吸烟有密切相关。因此,对于肺纤维化的病人,不管是哪一行的,都建议大家不要再吸烟了。即使没有肺纤维化,吸烟也是百害而无一利。它不但可能会加重肺纤维化的病情,同时它还是一个慢性支气管炎和肺癌的一个诱因。同时它还会对家人的二手烟吸入也是增加这个慢支和这个肺癌,包括肺纤维化的一个发生,发病的情况,因此,为了保护家人和自己,不管什么情况,都建议大家最好戒烟。
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2021-04-20

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肺纤维化怎么办
肺纤维化的原因有很多种,其中有一些是可以找到病因的,比如像长期吸入粉尘引起的尘肺,这一类的病人,治疗主要第一要脱离粉尘的工作环境;第二可以给他用一些改善肺功能的药物。第二类,常见的肺间质纤维化是风湿免疫性疾病引起的肺损害,那这一类的病人,主要治疗风湿免疫性疾病,当风湿免疫性疾病控制以后,肺纤维化的情况也会可以得到改善。还有是有些药物的副作用,比如说像心血管的常用药物,乙胺碘呋酮,它的副作用是会引起肺的纤维化。这一类病人的治疗,只要把药物停用,能得到比较好的改善。最复杂的是有一些肺纤维化是不能找到病因的,临床叫特发性肺纤维化。这一类的病人相对来说,因为找不到病因,所以治疗方法也有限,疗效也不确切。因此对于发现有肺纤维化的情况,一定要及时的到医院诊,查明原因。如果是一些可以找到病因的肺纤维化,经过积极的治疗还是可以取得比较好的效果的。
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2021-04-20

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肺纤维化的日常保健
平时的生活中,我们看到的疾病种类是很多的,有的疾病通过药物治疗,很快就会康复,但是有的疾病的治疗是一个长期的过程,因此,在治疗的过程中,就需要各位患者了解一些护理的知识,从而帮助提高治疗效果,那么肺纤维化的日常保健有哪些呢?我们就请有关专家给大家做一下介绍.
肺纤维化治疗药物
肺纤维化治疗药物都有哪些呢?人们出现任何疾病都要选择合适的治疗方法,并且要早发现早诊断早治疗,才能更好地控制病情,尤其是肺纤维化这种典型的肺部疾病,严重者甚至有生命危险,因此选择合适的药物进行治疗非常关键。
怎样避免肺纤维化的发作
近年来,由于人们居住环境和工作环境的恶化,各种肺部疾病也越来越多。肺纤维化已成了威胁人们健康的又一大杀手。面对肺纤维化的频繁发作,我们该如何积极预防呢?下面就有请专家给我们做出详细的解释
肺纤维化会不会传染呢
肺纤维化是由多种原因而引起的肺脏损伤,病理过程早期以下呼吸道急性炎症反应为主,包括肺泡炎,间质性肺炎,肺泡上皮受损,成纤维细胞增生,巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润。作为一种严重的呼吸系统疾病,很多人往往关注的是该病有没有传染性,因而生怕接触患者而
肺纤维化能治好吗
肺纤维化这种疾病是难以治愈的,因为目前这种疾病还没有特效药,也没有相应的治疗手段。不过,可以借助一些药物治疗来缓解患者的病情,延长患者的生命,同时提高患者的生活质量,这些药物包括免疫制剂以及抗纤维化药物等等。
肺纤维化如何治疗
肺纤维化可以通过药物治疗。肺维纤化现在发病率越来越高了,而肺维纤化的原因也大概有二百多种,首先在治疗肺维纤化的时候要找到病因。肺维纤化大概分为四大块,以前有一种是已知原因的,比方说蘑菇肺,就是因为农民养蘑菇造成的间质性肺病;还有一些药物引起来的,像脱离环境停止用药物;有一部分是可逆的,还有一部分是结缔组织引起来的间质性肺病,这也是已知原因的。可以针对结缔组织病来进行治疗,可能对疾病有一定的缓解的作用。还有一部分有明确的病理改变,比方说肺泡蛋白沉积症,早期的时候可以应用肺泡全肺的关系来进行治疗,还有一部分是肉芽肿性的疾病,比方说结节病,就可以用激素来进行治疗,而疗效还是不错的。还有一部分叫特发性间质性肺炎,特发性间质性肺炎,其中有一种叫特发性肺间质纤维化,治疗起来是比较困难的。现在也有些药物,比方说尼达尼布、比非尼酮来进行治疗,有一部分病人就是对他的呼吸困难和咳嗽得到一些缓解,而特发性肺间质纤维化也可以用中医中药来进行治疗,比方活血、通络、益气等等这样一个辩证的思路来应用相应的药物治疗患者的呼吸困难、咳嗽也能够得到一定程度的缓解,从而提高患者生活质量。
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2020-02-24

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肺间质纤维化用什么药好
肺间质纤维化治疗用药:糖皮质激素:在肺间质纤维化早期为本病首选药。免疫抑制剂:在糖皮质激素治疗效果不佳者的患者使用,或联合糖皮质激素进行治疗。中医中药:可以作为辅助治疗用。其他对症措施:持续进行氧疗,合并肺部感染时使用抗生素治疗控制肺部感染等。肺间质纤维化是指不明原因的肺部的弥漫性炎症性疾病。炎症主要侵犯两肺的肺泡壁以及临近的肺泡腔,造成肺泡间隔出现增厚和肺纤维化增生。肺泡内的上皮细胞和毛细血管内皮细胞受到累及,小气道和小血管也可受累。肺间质纤维化的临床特点:可以表现为进行性呼吸困难,进行性低氧血症,肺部听诊可出现Velcro罗音等情况。肺功能检查可以发现限制性通气障碍、弥散功能障碍。
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2020-02-10

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肺纤维化症状
肺纤维化是发生在肺泡的外围,即肺间质或者肺实质。如果肺纤维化合并有感染的情况,可能会有咳嗽、咳黄痰的表现。进行性加重的呼吸困难。肺纤维化主要影响患者肺的弥散功能,出现明显的低氧,并且随着病情的加重,呼吸困难越来越重。咳嗽的症状和临床上一些感染性的疾病是不一样的,感染性咳嗽可能会有咳嗽、咳黄痰的情况。和临床的慢阻肺也不一样,慢阻肺、慢性支气管炎的病人咳嗽,咳出来的是少量的浆液性白色泡沫痰,而肺纤维化多半表现以干咳为主。
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肺纤维化的生存期
不同原因导致肺纤维化的生存期是不一样的。有原因的肺纤维化患者通过原发疾病的治疗,能取得比较好的疗效,病情也会相对比较稳定。有一些原因无法去除,或者是原因不明确的肺纤维化的病人,预后可能相对会比较差一些。比如特发性肺纤维化患者的治疗相对可能会比较棘手,生存期可能相对会比较短一些。但是临床上最近也针对特发性肺纤维化,有一些新药的研发,比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用,使患者的生存期和生活质量都有比较大的改观。所以患者一定要去找专业的医生去咨询,才能知道相关的预后。
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肺纤维化能治愈吗
肺纤维化往往都是病变修复的终末改变,所以很难把纤维化的肺变成具有正常功能的肺。但是如果肺纤维化的病变不足以影响肺功能,其实是不用特别恐慌的。曾经有过感染或者说曾经有过其他的一些肺损伤的病人,遗留一些肺纤维化是正常的表现,不影响肺功能,不影响患者的正常生活,所以也不用考虑治愈或者不治愈的问题。病变范围很广泛,严重影响患者呼吸功能的肺纤维化患者是需要考虑治愈和不治愈的问题的。临床上的治疗手段也很多,包括药物治疗、外科治疗,甚至肺移植。
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肺纤维化怎么治疗
治疗肺维纤化,首先要找到它的病因。蘑菇肺或者药物引起的,有一部分是可逆的,结缔组织引起来的间质性肺病,可以针对结缔组织病来进行治疗,对疾病有一定的缓解的作用。肺泡蛋白沉积症,早期时候我们可以应用肺泡全肺的关系来进行治疗,肉芽肿性的疾病,比方说结节病,就可以用激素来进行治疗,而这个疗效还是不错的,特发性间质性肺炎,其中有一种特发性肺间质纤维化,治疗起来比较困难,现有药物,比方说尼达尼布、比非尼酮进行治疗呼吸困难和咳嗽得到一些缓解,特发性肺间质纤维化可以用中医中药来进行治疗,活血、通络、益气等这样一个辩证思路来应用相应的药物治疗患者的呼吸困难、咳嗽也能够得到一定程度的缓解,从而提高生活质量。
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