再生障碍性贫血的预后情况-专家文章-博禾医生

再生障碍性贫血的预后情况

发布时间：2020-09-1661757次浏览

再生障碍性贫血的预后因骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同。

急性型再障，起病急骤，病情发展迅速，骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血，尤其是颅内出血。若不采取积极有效的综合治疗或骨髓移植，预后很差，病死率高达90%以上。

多在起病后一年内死亡，严重者可在数月甚至数周内死亡。

慢性型再生障碍性贫血，由于采用适当的治疗，病人的骨髓增生过低和全血细胞减少较轻，病情稳定，不再发展也不再进步，这类病人可生存多年，甚至20年以上。约1/4患者治疗无效，病情恶化死亡。

儿童患者预后较好，药物治疗的疗效高于成人。早治疗比晚台疗的疗效要好。支持疗法可改善病人的体质，防止出血和感染，对延长生命以待骨髓功能逐渐恢复具有重要的意义。致死的主要原因是严重感染和颅内出血。

治疗得当，少数病人可完全恢复；尚有部分病人经过几月或几年，血和骨髓象有较明显进步，但不能完全恢复正常。

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血红蛋白的降低是贫血，血红蛋白到60g/L的时候，已经处在重度贫血的一个边缘，这个时候还是有风险的，如果我们不知道存在这样严重的贫血，病人还是经常去从事一些重体力劳动，那就有可能会有晕倒这样的可能性，晕倒的时候就有可能会有摔伤的可能性。所以如果觉得面色很苍白，又经常乏力，那就要去做血常规的检测，看看是不是存在贫血。如果是存在60g/L这样的接近重度贫血的这样的情况，要减少活动，因为我们在活动的时候，心肺需氧量都是要明显的增加的。实际上会对我们的血液的需求是更多了，反而是增加了，但是贫血的时候又不能够给各个器官提供非常充分的供血，反而是会更加消耗各个器官的功能。所以希望病人出现比较严重的贫血的时候，以卧床休息为主，找明贫血的原因，治疗改善以后，一般正常的活动，应该在达到轻度贫血以后，我们再去做一个正常的活动。在中度贫血以及重度贫血的时候，过多的体力活动，会造成重要器官的伤害，在出现了中重度贫血以后，需要迅速的到医院去做检查，明确贫血的原因。贫血根据不同的类型，也是有很多原因的，根据红细胞计数，就分成了增生性贫血和增生减低性贫血。根据红细胞构成的大小，分成了小细胞性、正细胞性和大细胞性贫血。我们还要去根据是否存在造血原料缺乏造血环境的一些问题，来看是不是存在再生障碍性贫血，造血原料缺乏，是不是存在溶血性贫血，这些情况都需要来到血液科去做相应的检查，特别是某些病人是需要做骨髓穿刺来明确诊断的。

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血小板分布宽度偏低提示什么病

血小板分布宽度，表示血液中血小板大小的离散度，正常15%~17%之间。血小板分布宽度降低，表明血小板的均一性高，及外周血中的血小板大小比较一致、相差不大。对于这种情况，要查看有没有血小板的数量改变，必要的时候需要做骨髓穿刺检查，了解进一步的骨髓情况。血小板分布宽度降低，可见于部分正常人，还可见于骨髓造血功能衰竭性疾病，最常见的就是再生障碍性贫血。再生障碍性贫血的时候，由于造血干细胞受到损伤，骨髓造血功能衰竭，巨核细胞产生血小板的能力下降，会出现血小板体积分布宽度偏低的情况。在白血病患者给与化疗以后，如果出现严重的骨髓抑制，也会出现血小板分布宽度偏低的情况。所以，如果出现血小板分布宽度偏低，首先要排除是否有再生障碍性贫血，或者其他血液系统的恶性疾病的情况。总之，在骨髓中，血小板是由巨核细胞产生的，所以如果在外周血检查中，出现血小板分布宽度偏低，我们一定要做骨髓穿刺检查，看看骨髓中血细胞有没有什么异常，结合外周血的情况，以及临床症状来做进一步的诊断，诊断明确以后再做相关的治疗，这样才能做到万无一失。

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再生障碍性贫血要避免接触化学物质，注意饮食营养，避免病毒感染，避免过度劳累。有家族病史的，要自己在日常生活中多加小心，可以在一定程度上预防再生障碍性贫血。它的发生主要有以下原因：一、药物性再障。吃了某些药物比如雌激素，像苯妥英钠等；或是摄入药物量过大或用药时间过长，也会引起免疫性的异常，导致再障。二、化学毒物引起再障，临床上由于化学毒物导致再障发生的案例在逐渐增多。三、病毒感染，比如病毒性肝炎，病毒的感染会破坏骨髓的微循环，引起再障。四、免疫因素，免疫的紊乱，比如胸腺瘤，系统性红斑狼疮也会引起再障的发生。五、遗传因素，流行病学调查发现，再障的发生有一定的家族性的。六、妊娠因素，再障与妊娠有一定的关系，是与怀孕期间接触了化学物质或被病毒感染等因素有关系。

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预防措施主要有：避免接触化学物质、注意饮食营养、避免病毒感染、避免过度劳累、有家族病史的人更要在生活中多加小心。再生障碍性贫血的发生有以下原因：1、药物性再障，有三个因素可能引发药物性再障，摄入某种药物如雌性激素，像苯妥英钠等；或是摄入药物量过大；或是用药时间过长，都会引起免疫性的异常，导致药物性再障。2、化学毒物因素，临床上由于化学毒物导致再障发生的案例在逐渐增多。3、病毒感染，比如病毒性肝炎患者携带的感染性病毒会破坏骨髓的微循环。4、免疫因素，免疫的紊乱会引起再障的发生。5、遗传因素，再障的发生是有一定的家族性的。6、妊娠因素，再障与妊娠有一定关联，可能与怀孕期间接触了化学物质或被病毒感染等因素有关系。

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再生障碍性贫血应该如何治疗

我们应该如何治疗再生障碍性贫血？再生障碍性贫血分为急性再障和慢性再障，其中急性再障患者的血象非常低，也就是说血小板、血色素、或白细胞的数量很低，而且发病较急，死亡率较高。治疗重型再障一般采用强化的免疫治疗，或者用骨髓移植方式治疗。慢性再障以环孢素雄性激素治疗为主，部分病人也会使用相关的刺激因子比如说EPO，促红素粒胞刺激因子等进行治疗。中医治疗普通再障的疗效较好，认为再生障碍性贫血主要是由于肾虚，所以以补肾为本，临床上常常使用鹿角胶、仙茅、当归、仙灵脾、枸杞子、黄芪这类的药物来提高肾主骨生髓的功能以增加骨髓中的造血细胞数量，促进骨髓造血，控制病情，提高患者的生存质量。

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再生障碍性贫血的治疗，我们主要是分为重型和非重型再障。那么我们首先从它的发病机制说，再生障碍性贫血它主要有三大病因，比如我们说是种子学说，土壤学说和虫子学说，那么就是造血干细胞的质和量的异常，还有就是免疫的异常，还有就是微环境的一个异常。我们治疗主要也是从这三大方面。那么重型再生障碍性贫血，它的治疗以年龄小于35岁的病人，如果有条件移植的话，我们会给他采取移植的方案。如果没有条件也可以选择免疫抑制的治疗，那么它的药物我们经常会选ALG或者ATG来治疗，那么它的序贯治疗主要是以环孢素为主，同时可以用雄性激素来刺激骨髓造血。那么慢性再生障碍性贫血，它的治疗主要是雄性激素来刺激骨髓造血，同时合并环孢素的治疗来调节免疫。那么同时加上中药，它的效果会更好。

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