法洛四联症的定义
发布时间：2020-12-1026632次浏览
法洛四联症是一种什么样的病，这种疾病是否已经被医生们所攻克，这些都是我们所关心的，除了关心结果外，我们也应该要反省一下发病的原因，只有知道原因所在，才能真正意义上规避疾病，现在我们来说说什么是法洛四联症的定义？
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
其临床症状有：
(1)发绀 多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。
(2)呼吸困难和缺氧性发作 多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3)蹲踞 为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。
体征：患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
临床上手术治疗有以下几种方法：
1.四联症矫正术
仰卧位，全麻，胸部正中切口，一般主张应用中度低温体外循环，新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手术
肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息性手术，以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择：①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术，后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。
以上包含了法洛四联症的大多定义，希望能对大家有帮助。
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关于法诺四联症的治疗方法大家一定很想了解，因为这个病在我们的生活中不是很常见，大家对这个病了解也不多，甚至不知道这是什么病，更别提要如何治疗，下面让我们一起看看得了法洛四联症的治疗方法，希望可以帮助到大家。
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法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后，这是需要积极地进行手术治疗的，这样可以减轻他的缺氧状态，改善他的青紫的现象。那么在手术之后，我们要注意哪些问题呢，首先，它作为一个正常的手术之后，我们要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养，所以可以给他补充热量，补充蛋白质。那么除了饮食上以外，还要注意一点，适量地限制孩子的活动，因为手术之后它的这种新功能，还没有得到一个很好的修复，所以说，这时候不能像正常的孩子一样，进行正常的一些跑闹跑跳，或者是一些玩耍之类的，要根据他的心功能的情况，对他的活动要适当地限制。最重要的，就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子，手术之后，我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊，听听还有没有杂音。另外也包括，给孩子做一些心电图的检查，此外就是B超的检查，看他还有没有这种分流，还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是，对于一个法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行一个就诊，看看他的新功能恢复的情况。
法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈，这要看看法洛四联症，它存在的这四种机型，它的程度如何。因为它存在着四种机型，包括室间隔的缺损，包括肺动脉的高压，另外还包括主动脉的骑跨，此外最后一点就是，包括右心室的肥厚，所以对于法洛四联症的孩子，由于他这四种畸形的这种存在，所以相对来说，还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症，这种右向左的分流，现在手术应该来说，我们已经开展了很多年，手术相对来说也很成熟，所以大部分的孩子在术后，能和正常的孩子一样，正常地学习正常地生活，它的愈后最关键的就是，要注意看，还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流，这时候对于法四的孩子来说，也要定期到这种心脏的专科医院，来进行一个复诊。需要特别注意的是，如果一个女孩她在术后，到了一个已婚已育的年龄，有这种怀孕的计划，这时候她由于前期存在这种畸形，存在这种性功能的改变，这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生，由医生来判断她受孕的时机，以及应该注意的一些后续的事项。
法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症，最主要的就是肺动脉的反流，另外就是，右室流出道的梗阻这种现象，对于这种肺动脉的反流，也就是说，由于它前期存在的肺动脉的高压，存在着这种时间的隔的缺损，主动脉骑跨以及右心肥厚，这是几种机型，所以在他术后，也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症，最主要的就是监测它这种反流的程度，如果轻度的反流，对于他的生活相对来说，影响也不是特别大，这时候就不用特别地关注这个问题，但是如果到了日常生活中，孩子还会有这种，相应地一些心脏不舒服，或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊，再看看是否需要进一步地治疗，所以在关注法洛氏四联症，它的后遗症这一方面，我们一定要关注有没有反流，再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育，好多孩子他这种反流的现象，应该是能够得到改善，但是作为家长来说，也要注意定期地监测，不可掉以轻心。
法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症，要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育，要评估孕母的情况，尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后，对于孕母来，要特别注意保健，比如要戒烟戒酒。怀孕期间，要尽量地少接触各种感染，比如尽量少到人多的地方，尤其是在传染病流行期间，比较易感染到病毒，所以对于孕妈妈来，要注意自身的保健。二、在怀孕期间，预防先天性心脏病，尽量减少X线照射，所以一般孕妇怀孕后，即便是在查体时，也不能做X光的检查，减少辐射。三、对于法洛氏四联症，对于高危人群，比如母亲可能有原发性疾病，比如有糖尿病、狼疮，或高血压等等，要特别地小心，及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的，或以前有先天性病史的，或家族有这种相近家族史的，更要重点进行监测。
法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查，体征的检查，实验室的检查。对于法洛氏四联症来说，青紫型的先天性心脏病，最重要的症状就是青紫，青紫往往提示缺氧，症状学上法洛氏四联症的孩子，在听诊的时候，能够听到典型的心脏杂音，要判断收缩期的还是舒张期的，杂音的程度，究竟有几级，都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查，实验室的检查，又包括很多，比如对于法四的孩子，做X光线的检查，这时候心脏，会成一个特殊的靴形心，像靴子一样靴形心，再有就是心电图的检查，以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部，会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院，可以做一些相对更深入地检查，比如心脏导管的检查，以及心脏造影的检查，借助于导管或者造影，就能够比较容易发现法洛氏四联症，存在的几种解剖畸形，所以说对于诊断的意义，还是比较大的。
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法洛四联症术后需要注意什么
法洛四联症术后需要注意事项：首先，需要给孩子补充能量，提高足够营养；其次，需要适量限制孩子的活动；再者，需要让孩子几时休息；最后需要带孩子定期复查。首先，术后要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养。还要注意适量地限制孩子的活动，因为手术之后，他的心功能还没有得到很好地修复，所以此时不能像正常的孩子一样，进行跑跳、玩耍等，要根据心功能的情况，对他的活动适当地限制。最重要的是及时地休息。手术之后，要对法洛四联症的孩子定期复查。包括听诊、心电图的检查、B超的检查。这些都是，对于法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行就诊，观察他的心功能恢复的情况。
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法洛氏四联症后遗症
法洛氏四联症后遗症，主要包括肺动脉反流和右室流出道梗阻，轻度反流不会影响生活质量。不过，如果还存在不适症状需要及早就诊。法洛氏四联症的后遗症，最主要的是肺动脉的反流和右室流出道的梗阻。对于肺动脉的反流，由于它前期存在的肺动脉的高压、主动脉骑跨以及右心肥厚，所以在术后也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。对于后遗症临床上最主要的就是监测反流的程度，轻度的反流对于他的生活相对来说影响不是特别大，故无需特别关注。但日常生活中，孩子还会有心脏不舒服，或是出现青紫等现象，就要及时进行就诊，判断是否需要进一步治疗。随着孩子的生长发育，反流的现象能够得到改善，但是作为家长，要注意定期监测，不可掉以轻心。
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法洛氏四联症的预防
首先要评估孕母的情况，尽量地减少法洛氏四联症出现的几率。怀孕之后，孕母就要特别注意保健，如要戒烟戒酒。另外还要注意，怀孕期间尽量地少接触各种感染，尤其在传染病流行期间减少外出。在怀孕期间，预防先天性的心脏病，还要特别注意的是减少X线的照射，所以一般孕妇怀孕在查体的时候，也不能做X光的检查。另外对于一些高危的人群，比如这个母亲可能有一些原发性的疾病，如糖尿病、狼疮、高血压等等，要及时治疗原发的病症，对于妊娠年龄比较大、以前有先天性病史，或者家族有这种相近病史，更要重点监测。
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法洛四联症手术最佳年龄
法洛四联症手术的最佳年龄一般认为是6到11个月，国外一些学者认为是3到11个月，法洛四联症有轻有重，轻者症状不明显；重者有些缺氧发作者不能做手术；小的孩子做手术，肺动脉发育小，跨环可能性大，长大后出现肺动脉瓣关闭不全，影响远期效果。所以很少在半岁以内做手术，除非有缺氧发作，年龄大些做手术的运动量、并发症都少很多，太大的成人法洛四联症做手术后也会存在问题，心脏长期缺氧，血色素高，心肌纤维化严重，左、右心功能较严重损害，可能损害肾功能，损害远期效果。
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法洛四联症手术能彻底治好吗
法洛四联症能否通过手术彻底治好要根据病人的情况来定。轻者术后心脏结构可完全达到正常状态，认为完全治愈，但术后不要从事剧烈体育运动、重体力劳动。重者或较复杂的术后应该是没有达到根治的状态，还存在以下问题：一、室间隔缺损的残余分流。二、流出道有压差的问题。三、很多病人会有肺动脉瓣或多或少的关闭不全或肺动脉瓣的狭窄，影响远期生存质量。四、心电图异常，束支传导阻滞，但是通过手术治疗，会明显改善病人的生活质量、运动量、活动量，也会明显延长寿命，能达到或者接近正常人的生活状态。
