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肺囊性纤维化的病因是什么

男，49岁

病情描述:

我爸今天早上去医院体检，医生说是肺囊性纤维化，肺囊性纤维化的病因是什么？

医生回答专区因不能面诊，医生的建议仅供参考

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王星光副主任医师山东省立医院

肺囊性纤维化主要由CFTR基因突变、反复呼吸道感染、黏液清除障碍、慢性炎症反应等因素引起，属于常染色体隐性遗传病。
1、基因突变
CFTR基因突变导致氯离子通道功能异常，引发黏液黏稠度增加。患者需进行基因检测确诊，可遵医嘱使用囊性纤维化跨膜传导调节剂如依伐卡托、鲁马卡托、替扎卡托等改善症状。
2、呼吸道感染
铜绿假单胞菌等病原体反复感染会加重气道结构破坏。需定期进行痰培养监测，急性期可使用环丙沙星、妥布霉素、阿奇霉素等抗生素控制感染。
3、黏液清除障碍
异常黏液滞留导致支气管扩张和肺功能下降。每日进行体位引流和雾化吸入治疗，药物可选择重组人脱氧核糖核酸酶、高渗盐水、甘露醇等黏液稀释剂。
4、慢性炎症
中性粒细胞聚集释放蛋白酶引发持续性肺损伤。长期使用布地奈德、泼尼松等抗炎药物，配合营养支持改善肺功能。
患者需保证每日高热量高蛋白饮食，定期进行肺功能锻炼，避免接触烟雾等刺激物，按医嘱接受多学科综合管理。

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