大动脉转位是一种先天性心脏病,属于心血管系统罕见畸形,表现为主动脉与肺动脉位置异常连接,导致体循环和肺循环血液混合障碍。
主动脉起源于右心室,肺动脉起源于左心室,与正常解剖结构相反,导致缺氧血直接进入体循环。
体循环与肺循环形成平行通路而非串联,患儿出生后即出现严重低氧血症,需依赖动脉导管未闭等代偿机制暂时存活。
根据是否合并室间隔缺损分为完全型和矫正型,完全型占多数,需在新生儿期进行急诊手术干预。
常合并室间隔缺损、肺动脉狭窄或冠状动脉异常,这些伴发畸形会影响手术方案选择和预后评估。
确诊后需立即转诊至心脏外科中心,通过动脉调转术等手术重建正常血液循环通路,术后需长期随访心功能。