重度肺动脉高压患者生存期通常为数月至数年不等,实际生存时间受到疾病分期、治疗反应、并发症管理及个体差异等多种因素影响。
终末期患者平均生存期较短,早期规范治疗可延长生存时间。可能与右心衰竭进展速度、肺血管阻力水平等因素有关。
对靶向药物敏感者生存期显著延长。常用药物包括安立生坦、马西替坦、司来帕格等,需结合氧疗和抗凝治疗。
有效控制咯血、心律失常等并发症可改善预后。定期监测右心功能及6分钟步行距离等指标至关重要。
年轻患者及特发性肺动脉高压生存期相对较长,结缔组织病继发者预后较差。基因检测有助于评估疾病进展风险。
建议严格遵医嘱用药,限制钠盐摄入并避免剧烈运动,每3个月复查右心导管和心脏超声评估病情变化。