完全性肺静脉异位回流是一种先天性心脏病,属于肺静脉连接异常的罕见类型,主要表现为所有肺静脉未与左心房连接,而是直接或间接汇入右心房或体静脉系统。
所有肺静脉未正常连接左心房,可能通过垂直静脉、冠状窦等异常通道回流至右心房,导致左右心血液混合。
根据引流位置分为心上型、心内型、心下型和混合型,心下型常合并静脉梗阻,病情更为危重。
体循环与肺循环血液完全混合,患儿依赖未闭的卵圆孔或房间隔缺损维持体循环供氧,易出现严重低氧血症。
新生儿期即出现紫绀、呼吸急促、喂养困难,若不及时干预可快速进展为心力衰竭。
确诊后需尽早进行外科矫治手术,术后需定期随访心功能,避免剧烈运动并预防感染性心内膜炎。