硬皮病可能由遗传因素、免疫异常、血管损伤、环境暴露等原因引起,可通过免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物、物理治疗等方式干预。
部分患者存在家族聚集现象,与HLA基因多态性相关。建议定期监测抗体指标,可遵医嘱使用环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等免疫调节药物。
自身抗体攻击成纤维细胞导致胶原过度沉积,可能与抗Scl-70抗体、抗着丝粒抗体有关。表现为皮肤硬化、雷诺现象,需使用糖皮质激素联合青霉胺治疗。
微血管内皮细胞受损引发缺血和纤维化,常见于指尖溃疡患者。可选用波生坦、西地那非等血管活性药物,配合低分子肝素改善循环。
长期接触硅尘、有机溶剂可能诱发疾病。临床可见肺纤维化症状,需使用尼达尼布抗纤维化,必要时行血浆置换治疗。
患者应避免寒冷刺激,保持皮肤湿润,适当进行关节功能锻炼,定期复查肺功能和心脏超声评估病情进展。