胰高糖素瘤综合征是一种由胰腺α细胞肿瘤过度分泌胰高血糖素引起的罕见内分泌疾病,主要表现为坏死性游走性红斑、糖尿病、体重下降、贫血等症状。
特征性表现为坏死性游走性红斑,常见于会阴、腹股沟等部位,可能与胰高血糖素促进蛋白分解导致低氨基酸血症有关。
胰高血糖素过度分泌拮抗胰岛素作用,导致继发性糖尿病,表现为多饮多尿、随机血糖升高等。
胰高血糖素促进分解代谢,患者常出现进行性体重下降、肌肉萎缩等恶病质表现。
约半数患者伴发正细胞正色素性贫血,可能与慢性炎症状态及营养吸收障碍相关。
建议确诊后尽早手术切除肿瘤,术后需长期监测血糖及营养状态,必要时补充氨基酸制剂和胰岛素控制症状。