艾森曼格综合征体征主要包括发绀、杵状指、活动耐力下降、肺动脉高压相关心脏杂音,属于先天性心脏病终末期表现,需立即就医干预。
因右向左分流导致血氧饱和度降低,表现为口唇及甲床青紫,可能伴随红细胞增多症,需通过氧疗和靶向药物如波生坦改善缺氧。
长期慢性组织缺氧引发指端软组织增生,呈鼓槌状改变,通常与发绀同步出现,需控制原发病进展以缓解症状。
肺动脉高压导致心输出量减少,轻微活动即出现气促、乏力,建议限制体力活动并使用西地那非降低肺血管阻力。
肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射性杂音,与肺动脉扩张有关,需定期心脏超声监测,严重时需考虑心肺联合移植。
患者应避免高原环境及剧烈运动,严格遵医嘱使用抗凝药物,定期监测血氧及心功能,女性患者须避孕以防止病情恶化。