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艾森曼格综合征与法洛四联症的鉴别要点

男，37岁

病情描述:

我呼吸困难、头晕，医生说可能是有艾森曼格综合征，需要与法洛四联症进行鉴别，艾森曼格综合征与法洛四联症的鉴别要点？

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刘正新主任医师首都医科大学附属北京朝阳医院

艾森曼格综合征与法洛四联症的鉴别要点主要包括发病机制、临床表现、影像学特征及治疗原则。
1、发病机制
艾森曼格综合征是左向右分流型先心病晚期表现，因肺动脉高压导致双向分流；法洛四联症属于右向左分流型先心病，由肺动脉狭窄等四种畸形构成。
2、临床表现
艾森曼格综合征以中央型紫绀、杵状指和活动耐力下降为主；法洛四联症典型表现为蹲踞现象、阵发性缺氧发作及发育迟缓。
3、影像学特征
艾森曼格综合征胸片显示肺动脉段突出伴外周血管稀疏；法洛四联症心脏超声可见主动脉骑跨、室间隔缺损及右心室肥厚特征。
4、治疗原则
艾森曼格综合征以靶向药物改善肺高压为主；法洛四联症需手术矫正解剖畸形，包括根治术或姑息性分流术。
两种疾病均需定期心内科随访，避免剧烈运动并预防呼吸道感染，出现缺氧症状应及时吸氧处理。

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