成人硬肿症与硬皮病是两种不同的结缔组织疾病,主要区别在于病因、临床表现及预后。成人硬肿症以皮肤非凹陷性水肿和硬化为主,硬皮病则以皮肤纤维化、血管病变及内脏受累为特征。
成人硬肿症多与感染、糖尿病等代谢异常相关,硬皮病则与自身免疫异常、遗传因素及环境刺激有关。
硬肿症皮肤硬化多始于头颈部,呈非凹陷性肿胀;硬皮病皮肤硬化从肢端向中心发展,伴雷诺现象及指尖溃疡。
硬肿症极少累及内脏,硬皮病常引起肺纤维化、肺动脉高压、食管运动功能障碍等系统性损害。
硬肿症多数可自行缓解,硬皮病呈慢性进展,需长期免疫抑制治疗控制病情发展。
两种疾病均需风湿免疫科规范诊疗,硬皮病患者需定期监测心肺功能,避免寒冷刺激诱发血管痉挛。