韦格内肉芽肿(现称肉芽肿性多血管炎)的诊断标准主要依据临床表现、实验室检查、影像学特征和组织病理学结果,需结合抗中性粒细胞胞质抗体检测、组织活检及典型症状综合判断。
典型三联征包括上呼吸道坏死性肉芽肿、肺部浸润性病变及肾小球肾炎,可能伴随鼻窦炎、咯血、血尿等症状。
约90%活动期患者血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性,其中c-ANCA(PR3抗体)特异性较高,但阴性结果不能排除诊断。
胸部CT可见多发结节、空洞或浸润影,鼻窦CT显示黏膜增厚或骨质破坏,需与感染性病变鉴别。
组织活检显示血管壁坏死性炎症伴肉芽肿形成,肾脏病理可见新月体性肾炎,取材部位优先选择鼻黏膜或肺组织。
确诊需风湿免疫科多学科协作,早期治疗以糖皮质激素联合环磷酰胺为主,定期监测疾病活动度及药物不良反应。