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淋巴管肌瘤病能自愈吗

女，66岁

病情描述:

我奶奶前些日子查出来得了淋巴管肌瘤病，这种病能自愈吗？

医生回答专区因不能面诊，医生的建议仅供参考

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曹广主任医师北京安贞医院

淋巴管肌瘤病通常不能自愈。淋巴管肌瘤病是一种罕见的进行性肺部疾病，主要表现为肺部囊性病变和淋巴管异常增生，需要积极治疗控制病情发展。
1. 疾病特点
淋巴管肌瘤病属于罕见病，其特征是肺部出现多发薄壁囊性病变，可导致气胸、乳糜胸等并发症。
2. 治疗必要性
该病呈进行性发展，若不及时干预可能引起呼吸功能进行性恶化，严重时可导致呼吸衰竭。
3. 治疗方案
治疗主要包括雷帕霉素等靶向药物控制病情进展，严重病例可能需要肺移植手术。
4. 预后管理
患者需定期随访监测肺功能，避免吸烟等危险因素，必要时接受氧疗支持。
建议患者保持规律作息，避免剧烈运动，出现呼吸困难等症状应及时就医评估。

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