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什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

男，40岁 2020-08-22 18:55

病情描述:

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

医生回答专区因不能面诊，医生的建议仅供参考

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晏旭东主任医师沈阳医学院沈洲医院 2020-08-22 19:53

通常情况下，阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷。1882年PaulStrubing医生报道此疾病发生在夜间，患者会出现酱油样或葡萄色样，或浓茶一样小便，但后来发现患者睡眠时血红蛋白尿也会出现，患者在睡眠时酸性代谢产物堆积，有缺陷红细胞膜对此酸性耐受性不良，而导致酸性环境下发生破裂，因此被改为阵发性睡眠性血红蛋白尿。

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