马方综合征（马凡综合症、先天性中胚层发育不良）

Q： 小儿马方综合征怎么治

A： 小儿马方综合征是一种遗传性疾病，患上该疾病后会出现多种不良症状，主要表现为身体消瘦、手指和足趾细长，甚至还会伴有心血管系统异常。治疗方法主要是对症治疗，还需要使用一些药物减缓心血管病变的，必要的时候可以采取手术治疗的方法。

Q： 马方综合征死的原因是什么

A： 马方氏综合征不是一种很常见的疾病，所以人们不了解它是正常的。马凡氏综合征又称蜘蛛人病。这是因为病人比正常人高，手指和脚趾又细又长，和蜘蛛的腿一样长，因此得名。患有马凡氏综合征必须注意避免剧烈运动，否则可能比较危险。

Q： 什么是小儿马方综合征

A： 马方综合征是一种遗传性病，常来自显性遗传。大多数疾病的特征是肢体、手指、细长脚趾、高度不均匀、明显多于正常人群，其中大部分伴有心血管系统异常，尤其是心脏瓣膜疾病，甚至可能有主动脉瘤。对于Marfan综合征，可以证实是遗传性疾病和常染色体显性遗传，并且经常具有这种家族病史。此外，它侵入骨骼肌系统，心血管系统是最常见的，系统主要侵入心脏瓣膜，但也可能形成主动脉夹层、主动脉瘤等。

Q： 小儿马方综合征应该如何治疗

A： 小儿马方综合征无特殊治疗，一般针对症状治疗。针对心血管畸形进行治疗，采用足弓、改善视力。药物治疗的目的是减缓或延迟心血管疾病的发生，并控制心律失常。为了防止主动脉壁层动脉瘤的形成和破裂，可以使用普特洛尔来降低心肌收缩能力并减少血流对病变主动脉的影响。如果晶体是轻度异位，则可以尝试并验光校正。