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漏斗胸是指胸骨下段及相连肋软骨向脊柱方向凹陷的胸廓畸形,属于先天性胸壁发育异常,专业名称为胸骨凹陷畸形。
1、病因机制
漏斗胸主要与膈肌中心腱发育异常有关,胎儿期膈肌纤维过度牵拉胸骨下端导致凹陷。部分患者存在家族遗传倾向,可能与结缔组织代谢异常相关。新生儿期即可发现胸骨下部呈现勺状凹陷,青春期随骨骼发育畸形可能加重。
2、典型表现
特征性表现为胸骨体下段及剑突区域呈漏斗状凹陷,严重者凹陷深度可超过3厘米。常伴随肩部前倾、驼背等代偿性体态,剧烈运动时可能出现心悸、气短。婴幼儿期可能反复发生呼吸道感染,部分患者合并马方综合征等结缔组织病。
3、临床分型
根据CT检查的Haller指数分为轻度、中度和重度。轻度凹陷指数小于3.2,仅影响外观;中度3.2-3.5可能影响心肺功能;重度超过3.5通常伴有活动耐量下降。不对称型患者可能出现胸骨旋转畸形。
4、诊断方法
通过胸部CT三维重建可准确测量凹陷程度,心电图和肺功能检查评估心肺受累情况。儿童患者需监测生长发育曲线,排除维生素D缺乏性佝偻病等继发性胸廓畸形。磁共振成像有助于鉴别胸骨后是否存在占位性病变。
5、治疗原则
轻度凹陷且无功能影响者可观察随访。中重度患者推荐Nuss微创手术,通过胸腔镜植入矫形钢板。传统Ravitch手术适用于骨骼成熟患者。术后需佩戴支具3-6个月,避免剧烈运动防止钢板移位。合并脊柱侧弯需同步进行康复训练。
建议患者每6-12个月复查胸部CT监测畸形进展,日常保持正确坐姿避免驼背。游泳等扩胸运动有助于改善肺活量,青春期患者应保证每日1000毫克钙质摄入。出现活动后胸闷、胸痛需及时就诊评估手术指征。