弥漫性肺间质疾病的症状
发布时间：2020-03-2055353次收听
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弥漫性肺间质疾病症状为进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等表现；在疾病早期，体检可无阳性所见，随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音，晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。
这类疾病的特点有活动后呼吸困难，X线片可见双肺弥漫性阴影，肺功能表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低和肺泡至动脉血氧分差增大，组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
引起ILD的病因很多，可达180种以上，不同病因引起的ILD其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。
弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。
病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍，此外，细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
这类疾病的特点有活动后呼吸困难，X线片可见双肺弥漫性阴影，肺功能表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低和肺泡至动脉血氧分差增大，组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
引起ILD的病因很多，可达180种以上，不同病因引起的ILD其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。
弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。
病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍，此外，细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
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肺间质纤维化可以治愈吗
肺间质纤维化是机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内。表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低。炎症也能累及气管、肺毛细支气管，往往伴有机化性肺炎，也是间质肺疾病的一种表现。大部分间质性肺疾病不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂进行治疗。但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。小部分患者，肺间质疾病不需要特异的治疗，病程预后较好。
肺间质性疾病的治疗方法
目前在临床上针对肺间质性疾病可供人选择的治疗方案还是比较多的，建议病人最好根据自身的病因以及病情的严重程度来选择适合自己的治疗方案，最常被应用的治疗方法就是西药疗法和中药疗法。也可以考虑选择中医针灸疗法或耳穴按压疗法来达到不错的治疗效果。
肺间质纤维化会自愈吗
患有肺间质纤维化疾病则需要及时进行治疗，这类疾病是无法进行自愈的。由于纤维化是不可逆的，所以要采取合适的方式来进行诊治。可以通过对症治疗的方法，通过纠正缺氧的方式来治疗疾病，并且对于出现呼吸困难者，可以采用氧疗的方式来进行诊治。此外出现肺部感染者则需要采用抗感染的方法。
肺间质纤维化的病因有哪些
想要彻底根治肺间质纤维化并且针对这种疾病做好相关的防护工作，那么首先就要了解人身体发作该病症的常见原因。从目前的临床数据资料来看，大部分人身体之所以会发作该病症和长时间吸烟、疾病因素以及药物因素等都有着密切的关系。另外，遗传因素也是导致部分人身体发作该疾病的主要原因之一。
肺间质纤维化的危害
肺间质纤维化有恶性变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等主要危害。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展会出现右心衰和全心衰。肺间质纤维化病人的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成占位很大的肺大泡。在突然用力如剧烈咳嗽，提重物或体育运动时压力突然增加，肺大泡破裂形成自发性气胸。肺间质纤维化病人，由于肺功能下降，肺免疫力降低，在常规治疗过程中，经常使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，增加肺内感染的发生率。如果肺内感染没有得到较好的控制，或者控制不佳会诱发呼吸衰竭。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多的并发症，危及病人的生命。
肺间质纤维化咳嗽发生的具体机制
肺间质纤维化时，病人咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病是引起咳嗽的主要机制。肺间质纤维化咳嗽敏感性增强，病人外周肺组织对辣椒素等吸入物质敏感性增强。慢性咳嗽病人呼吸道神经纤维上辣椒素的受体表达是健康人的五倍，机械牵张导致肺机械变形。肺间质纤维化引起外周气体结构性改变，引起气道神经支配改变，机械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最终导致咳嗽增加，胸壁机械振动可以在大约85%的肺间质纤维化病人中引发咳嗽。胃食管反流病也是引起慢性咳嗽的常见原因，高达87%的肺间质纤维化病人存在酸反流，以无症状酸反流为主。也存在非酸反流，比如胆盐、胰酶等物质的吸入，造成呼吸道上皮损伤，导致气道慢性炎症改变。
肺间质纤维化的病因是什么
肺间质纤维化的病因有环境和职业相关的肺纤维化、药物治疗性相关的肺间质纤维化、与肺部感染相关的肺间质性改变。目前已发现有180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化，病因主要有：环境和职业相关的肺纤维化。无机粉尘如硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺。有机粉尘过敏性肺泡炎如外源性过敏性肺泡炎、农民肺养鸽子肺。气体和烟雾包括二氧化硫、金属氧化物等。药物治疗性相关的肺间质纤维化。药物包括抗生素及化学药物，如水杨酸类、非甾体类抗炎制剂；胺碘酮等心血管用药以及抗肿瘤的药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰；还有海洛因鸦片等违禁药物；还有抗痉挛药，如大仑丁等；口服降糖药有的也可引起肺间质性改变；长时间高浓度吸氧也可；放疗；百草枯。与肺部感染相关的肺间质性改变，包括血型播散性肺结核、病毒性肺炎、肺孢子菌感染以及慢性心脏疾病相关的肺间质改变的疾病。
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为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊
肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状因此常会出现漏诊误诊现象。肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。病人尤其是老年人经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。
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如何早期诊断肺间质纤维化
早期识别并诊断肺间质纤维化，主要从症状、病史、体征、辅助检查四方面。肺间质纤维化早期症状不明显，容易被漏诊、误诊。肺间质纤维化病人最突出的症状是刺激性干咳伴活动后气促，服用止咳药后，缓解不明显。详细的病因需采集病史，包括病人有无风湿类疾病以及药物、环境感染、粉尘接触、吸烟、遗传等。体征为比较明显肢体末端缺氧。辅助检查为高分辨率CT、肺功能检查及血气分析。病人肺部在高分辨率CT显示下会出现肺外围薄壁小窝蜂阴影，是肺间质纤维化早期的表现。
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肺间质纤维化的咳嗽特点
肺间质纤维化病人多数为刺激性干咳，大多表现为持续性，起初为白天重，随着病情进展，夜晚刺激性干咳也会加重。肺间质纤维化病人突出的症状为刺激性干咳伴活动后气促，对病人生活质量产生影响。肺间质纤维化病人的咳嗽主要原因为咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病。传统止咳药物吡非尼酮、沙利度胺可能对治疗肺间质纤维化相关咳嗽有效，但并未达成共识。还需更多研究及临床观察证实。
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胃食管反流与特发性肺间质纤维化的关系
研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力显著降低，内容物较易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子。
肺间质纤维化应该怎么治疗
肺间质纤维化是无法逆转和改变的疾病。肺间质纤维化的治疗主要是改善患者的症状，延缓患者的病情发展，并改善患者的生命。主要疗法包括对症支持疗法，抗过敏疗法，激素和免疫抑制剂应用，抗凝和抗纤维化疗法。
肺间质纤维化怎么回事
肺间质性纤维化怎么回事：肺间质纤维化更确切的说应该是间质性肺炎，它是以弥漫性肺实质肺泡炎以及间质纤维化为病理基础改变。主要是以活动性的呼吸困难，伴有X线胸片的弥漫阴影，肺功能的限制性通气功能障碍以及弥散降低，以及低血氧为临床表现的不同类的疾病群构成的临床病理实体的总称。目前认为肺间质纤维化是起源于肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。反复的微小损伤导致机体成纤维细胞过度增生，分泌过量细胞外基质，导致纤维癫痕形成、蜂窝囊形成、肺结构破坏和功能丧失。患者以限制性通气功能和气体交换障碍为特征，引起低氧血症。它通常不是一个恶性的疾病，但是由于治疗方法有限，目前尚没有特异性的治疗药物，疗效比较差，造成患者的生活质量不佳，预后不佳，死亡率较高。
肺间质纤维化的治疗方法
肺间质纤维化这种疾病是一种比较复杂的肺部疾病。当患上肺间质纤维化的时候，患者们也不要太过于紧张和害怕，这时候可以通过调节饮食、使用一些药物来进行治疗。当肺间质纤维化比较严重的时候，可以通过肺部移植手术来进行治疗。
03:37
肺间质纤维化如何治疗
对于肺间质纤维化患者的治疗，首先需要明确患者产生肺间质纤维化的病因。肺间质纤维化患者，必须针对病因，来进行相关的治疗。肺间质纤维化这种疾病，就会跟随它的原发疾病一起，得到缓解，或者是得到控制。有大多数的肺间质纤维化的患者，都能够找到自己的发病原因。当肺间质纤维化患者，找不到特异性病因的时候，也可以采用一些抗纤维化治疗的药物，来进行治疗。比如西药，在治疗肺纤维化方面，有两个新药，包括吡非尼酮等。除西药的治疗以外，针对肺间质纤维化患者，还有常用的中医药治疗的措施。通过中医药治疗肺间质纤维化这种疾病，能够减轻症状，在一定程度上，能够延长患者的生存期。总之，如果能找到相应的病因，治疗病因是最基本的治疗。
