小儿急性播散性脑脊髓炎是什么病
神经内科编辑
医言小筑
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小儿急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病，多发于儿童感染或疫苗接种后，需及时就医治疗。病因与感染触发、免疫异常相关，治疗包括激素冲击、免疫调节及对症支持。
1. 病因分析
感染是主要诱因，约70%病例发病前1-4周有病毒感染史，常见水痘病毒、麻疹病毒或EB病毒。疫苗接种后偶发，特别是狂犬病疫苗。免疫系统异常反应导致髓鞘蛋白被错误攻击，中枢神经出现多灶性炎症病变。遗传易感性可能增加患病风险，部分患儿存在HLA-DRB115等基因型。
2. 典型症状识别
起病急骤，初期发热头痛类似感冒，48小时内出现神经系统症状。脑炎型表现为意识模糊、抽搐或偏瘫；脊髓型出现下肢瘫痪、尿潴留；视神经炎型视力急剧下降。约30%患儿伴随共济失调，严重者出现呼吸肌麻痹需气管插管。腰穿检查可见脑脊液细胞数轻度增高，MRI显示脑白质多发性T2高信号病灶。
3. 临床治疗方案
大剂量甲泼尼龙冲击为首选，每日15-30mg/kg静脉滴注5天，后改口服泼尼松逐渐减量。对激素无效者选用静脉免疫球蛋白0.4g/kg连用5天，或血浆置换清除抗体。癫痫发作用丙戊酸钠缓释片，肌力恢复期配合巴氯芬缓解痉挛。营养神经药物如甲钴胺联合康复训练，改善后遗症。
4. 预后管理要点
急性期住院观察至少2周，监测生命体征变化。恢复期每3个月复查脑电图和MRI，评估病灶吸收情况。遗留运动障碍者需持续进行Bobath疗法训练，认知障碍采用计算机辅助认知康复。避免6个月内再次接种疫苗，复发患者需长期服用硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
该病早期诊断干预可使80%患儿完全康复，家长发现异常神经症状应立即送医。规范治疗下多数病灶3-6个月完全吸收，极少数重症可能遗留运动或智能障碍，需坚持1年以上康复训练。日常注意预防呼吸道感染，定期随访评估神经系统功能。
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