先天性巨型肠是什么

肛肠科编辑 医普小新
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先天性巨结肠是一种遗传性肠道疾病,由于部分或全部结肠缺乏神经节细胞而引起肠管运动功能障碍。

先天性巨结肠是由于胚胎期远端结肠神经节发育不全或缺如导致的,使这部分结肠失去正常的蠕动功能,近端结肠为克服积存的气体和粪便残渣而不断增厚、扩张。典型表现为新生儿时期的胎便排出延迟、顽固性便秘、呕吐、腹胀以及营养不良。随着年龄增长,可能出现小肠炎、脂肪泻等并发症

诊断通常需要进行钡剂灌肠X线检查以显示典型的结肠梗阻征象,也可通过直肠肛门测压法评估肛门括约肌的功能状态。治疗可能包括药物治疗如使用乳果糖口服液缓解便秘,严重情况下可能需手术切除病变肠段,例如Hartmann术式或Soave术式。

患者应保持良好的排便习惯,避免过度用力排便,同时遵循医嘱调整饮食结构,确保摄入足够的纤维素和水分,促进正常肠道功能恢复。

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