重症肌无力的发病机制-专家文章-博禾医生

重症肌无力的发病机制

发布时间：2020-08-2855286次浏览

重症肌无力的全名应该是“获得性自身免疫性重症肌无力”，但一般仍习惯地称为“重症肌无力”。它是一种神经肌肉突触传递障碍的慢性病，表现为受累的骨骼肌在反复活动后易疲劳，而经休息或用抗胆碱酯酶类药物后又可有一定程度的恢复。

主要累及眼球运动、颜面表情、咀嚼、吞咽、呼吸肌等肌肉，也可波及颈肌、躯干及四肢等肌肉。发病可能与胸腺异常改变、甲状腺功能紊乱有关，感染、情绪刺激、过度疲劳、创伤、分娩、某些药物也可能诱发本病或促使加剧。若诊疗不够及时，则会使病人丧失劳动能力，甚至危及生命。

重症肌无力一经确诊，即应进行分型，了解肌无力的程度以便判断和提高疗效，同时应进一步检查确定有夫伴发胸腺瘤和合并其他自身免疫性疾病，注意有无感染和是否使用影响神经肌肉接头处传导的药物，有无结核、糖尿病、溃疡病、高血压、骨质疏松等干扰治疗的疾病。

治疗时可采用药物治疗，如胆碱酯酶抵制剂、皮质类固醇激素，也可采用胸腺治疗，包括胸腺切除及胸腺放疗，还有免疫抵制剂治疗。此外，还可以根据症状进行血浆交换和大剂量免疫球蛋白的治疗。

重症肌无力的患病率为4.3～6.4/10万人口，女性患者为多，男性起病较晚。任何年龄均可发病，大多数在15～35岁缓慢发生，发病第一高峰为20～40岁，第二高峰为40～60岁，多合并胸腺瘤。

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重症肌无力会遗传吗

重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病，一般来说都是后天出现的。但是的确有少部分的患者，他是有家族史的情况的，有的患者是在出生的时候就有重症肌无力的临床表现，这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者。先天性的重症肌无力，目前临床上研究考虑它，可能是一种常染色体隐性遗传的疾病，所以重症肌无力它还是有一定的遗传的倾向的。但这些发病率都比较低。一般这些患儿出生的时候就会有临床症状，比如说它可以表现为重症肌无力，最常出现的症状，眼肌下垂、眼睑下垂、面肌无力、表情比较差。很多患儿会出现吸吮困难，他吃奶比较费劲，而且吞咽也会出现困难的情况，而且这些患儿经常会出现哭声比较小，就感觉哭声很不利很弱，严重的患儿他可能也会出现累及到呼吸肌的情况，出现呼吸困难。这个时候就需要呼吸肌辅助通气治疗，这类先天性的重症肌无力患者，一般它在血清当中是检测不到乙酰胆碱受体抗体的，因为知道重症肌无力一般后天的患者多数都可以查到，在血液当中有乙酰胆碱受体的抗体。还有家族性的重症肌无力患者，他一般发病比较晚，他不是说出生的时候就会出现，这些患者他在血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的。这类患者好像跟后天获得性的重症肌无力比较类似，这些重症肌无力患者他的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。

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2019-12-20

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重症肌无力可以治愈吗

重症肌无力可以治愈，部分轻度患者还可能自愈。因为重症肌无力它是一个肌肉无力，极度不能耐受疲劳的一个疾病，一旦出现会严重的影响患者的生活质量，临床上重症肌无力它是分为好几种类型，它最轻的一种类型叫做眼肌型，这种患者他主要就是出现眼外肌的无力，就是眼睑下垂，有时候会累及到眼球的活动，会出现复视就是视物重影。大概有10~20%的患者是的确可以自愈的，就是不经过任何的治疗，诊断后患者在去除诱发因素之后，可以逐渐的完全好转，不经过任何药物治疗是可以自愈的。20~30%的眼肌型患者，可以始终只是重症肌无力的症状，就表现在眼外肌就出现一个眼睑下垂或者有点视物成双，不出现其他的症状，所以这种类型的重症肌无力患者症状也不会特别重。其余的大概50~70%的患者，绝大多数重症肌无力患者，一般会在发病以后三年之内逐渐出现进展。进展以后可能会累及到脑干的延髓，这个位置患者会出现饮水呛咳、吞咽困难的症状。可能也会累及到全身的肢体的肌肉，最后发展成一个全身型的重症肌无力，它就会出现全身的四肢的肌肉的无力。还有2/3的患者在发病一年之内，病情可能会出现一个严重的进展，这个程度可能就达到高峰。20%的患者在发病一年之内有可能会出现重症肌无力危象，可能会累及到呼吸肌，出现呼吸肌的麻痹，这种情况就是比较危重的情况了。

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2019-12-20

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重症肌无力应该如何治疗

重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂，可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状，尤其是对新近诊断患者的初始治疗，可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力，就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗，在免疫制剂当中，最常用的就是糖皮质激素，这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素，包括强的松、甲强龙和地塞米松，一般甲强龙它起效会比强的松要快，而且它的抗炎作用也比强的松要强，不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全，但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。

2019-12-20 56597次播放

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重症肌无力遗传吗

重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病，一般来说都是后天出现的。但的确有一部分患者，他有家族史的情况，有一些患者在出生的时候就有重症肌无力的临床表现，这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者，目前临床上研究考虑它可能是一种常染色体隐性遗传的疾病，所以重症肌无力还是有一定的遗传的倾向的，但发病率都比较低。有一些家族性的重症肌无力患者，一般发病比较晚，不是在出生的时候就会出现，这些患者血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的，这类患者跟后天获得性的重症肌无力比较类似，这些重症肌无力患者的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。

2019-12-20 52475次播放

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重症肌无力的症状有哪些

重症肌无力的主要症状表现为骨骼肌的无力，骨骼肌无力的主要的特点就是波动性和容易疲劳性，临床上最常用的术语叫做晨轻暮重，就是患者早上起来症状很轻，经过活动以后，肌无力的症状会逐渐加重，休息以后肌无力的症状又可以减轻，好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重。眼外肌无力可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂，会出现单侧的眼睑下垂，也会出现双侧的眼睑下垂。还可能会累及到眼球的活动，出现事物的重影，临床上叫复视。这些情况是重症肌无力最常见的首发的症状，80%的患者都可能出现。还可以累及到肢体的各个肌肉，主要是累及四肢的近端，出现四肢的骨骼肌的无力，严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。

2019-12-20 59762次播放

能根治重症肌无力吗

重症肌无力是个自身免疫病，免疫状态好的时候就可以不犯，所以临床上是可以自愈的。患者免疫状态好的时候，重症肌无力有的患者不经过治疗也能自己恢复。但是有部分患者可能不能自行恢复，这种情况就需要吃免疫抑制剂或者是免疫调节治疗。那么经过治疗的患者，有一部分临床上是完全可以达到自愈的标准的。但是我们目前临床上也发现了有极个别的或者少部分的患者是有难治性的重症肌无力的，这一部分人还需要进一步的调节治疗。

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2019-06-12

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重症肌无力怎么治疗

重症肌无力病人可以首选做胸腺摘除手术，如果患者没有胸腺瘤或胸腺的肥大情况，可以进行免疫调节治疗或是使用免疫抑制剂，目前首选的是他克莫司等进行治疗而且效果非常的好。重症肌无力是个自身免疫病，如果一旦确诊重症肌无力之后，首先要检查患者的胸腺，因为患者可能会合并有胸腺瘤，还有一部分患者会合并有胸腺增生。

2019-06-12 56874次播放

重症肌无力的护理

重症肌无力患者应该注意休息，尽量不要过多的运动身体，避免过于疲劳，在饮食上应该吃一些较清淡、高蛋白和高维生素的食物，注重个人卫生，随身衣物勤洗勤换，最重要的就是保持心情愉悦，这样才能使患者早日战胜疾病。

2019-03-01 64579次浏览

怎么护理重症肌无力危重病人

重症肌无力危重病人应该住院治疗，平时要观察病情变化，给予氧气的吸入，注意气道的湿化，保证有效的排痰，这些措施目的都是保持呼吸道的通畅，防止肺部并发症的发生。第二点是注意各种感染的发生，保证规律的生活。第三要增加富含蛋白的饮食，增强免疫力。当肌无力发作的时候，要让患者卧床休息、保持镇静的状态，及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅，同时要给予患者心理的护理，保证患者积极的心理状态非常重要。

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2018-10-16

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重症肌无力症状有哪些

重症肌无力症状有眼睑下垂，复视，鼻音，发音不清，咀嚼无力，吞咽费力，四肢无力，呼吸肌无力。重症肌无力最多的症状是眼睑下垂，即一侧眼睑或者两侧眼睑下垂，眼球运动受限，出现复视，是最常见眼部症状，甚至有的人眼球固定；如果影响到面肌可以出现面具脸，一笑起来苦笑；时间长可以出现鼻音，发音不清；影响到咀嚼，出现咀嚼无力，吞咽费力，尤其咀嚼和吞咽的费力，出现吃饭很缓慢，还有四肢无力，全身没有力量。稍微持久一点的活动，比如平伸双手，正常人伸五分钟或十分钟都没有问题，而重症肌无力的病人，可能两三分钟手就会垂落；最重要的无力是呼吸肌无力，呼吸肌无力可以造成呼吸的衰竭，人活一口气，呼吸肌没有力量之后，气上不来，就容易出现生命危险。

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2018-09-14

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重症肌无力的病因有什么

通常情况下，导致重症肌无力患者发病的原因，可以分为两大类，一类是先天遗传性因素，是极为少见的一种情况，与自身免疫因素无关；第二类是自身免疫性疾病，这种情况最为常见。导致重症肌无力出现的病因，主要是容易引起免疫反应的一些疾病，容易引起重症肌无力这种疾病的出现。比如甲亢、类风湿关节炎，以及恶性贫血等等疾病。这一类疾病，是引起重症肌无力出现的主要的诱因。但是，重症肌无力这种疾病，从病理因素上来讲，往往有胸腺的增生，以及胸腺的肥大，能够造成免疫性的对神经肌肉接头突触后膜，进行影响。但是，导致重症肌无力患者的发病原因，目前尚不明确。普遍认为重症肌无力患者的发病，与感染因素、药物因素，以及环境因素有关系。

2018-09-13 62388次播放