苯丙酮尿症需不需要长期吃药
发布时间：2020-09-1656867次浏览
苯丙酮尿症需要长期吃药吗，对于此病有了解的人都知道苯丙酮尿症的治疗是一个长期的过程，患者需要吃特定的食物，但是很多人并不了解苯丙酮尿症需要长期吃药吗，今天我们就来为大家解答一下这个问题。
1、苯丙酮尿症的饮食治疗
主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d)，2岁均约为25—30mg/(kg.d)，4岁以上约10—30mg/(kg.d)，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。
2、苯丙酮尿症的药物治疗
BH4、5—羟色胺和L—DOPA，主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。
疾病预防：免近亲结婚。开展新生儿筛查，以早期发现，尽早治疗。对有本病家族史的孕妇必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法对其胎儿进行产前诊断。
以上就是对苯丙酮尿症需要长期吃药吗这个问题的描述，通过上面的叙述，我们了解到此病的关键还是在饮食控制上，对于用药情况还是应该根据不同的病情分别对待的。
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