法洛四联症是指什么
发布时间：2020-11-2057010次浏览
先天性心脏病有很多种叫法，虽然都是先天发育不良引起的，但是叫法的不同也预示着疾病轻重的不同，法洛四联症就是先天性紫绀型心脏病的一种，为何会被称之为四联症呢?法洛四联症是指什么?
法洛四联症是一种联合性的先天性心血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大4种异常，是最常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。
主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关，容易发生肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻；易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。
患者除明显青紫外，心脏听诊时常 伴有肺动脉瓣第二心音减弱，胸骨左缘可有收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。心 电图检查：可见电轴右偏、右室肥厚。可选择的治疗方法为手术纠正畸形。
法洛四联症是由右心室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种畸形组成。其中室间隔缺损必须足够大使左右心室压力相等。右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。
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法洛四联症怎么检查
法洛四联症怎么检查，法洛四联症这种疾病不是一种常见病，所以大家对于这种疾病不是很了解，也不清楚这种疾病的检查方法都有哪些，那么下面我们就来详细了解一下法洛四联症的检查方法有哪些?
法洛四联症如何护理
法洛四联症如何护理呢?得了法洛四联症会给患者带来很大的伤害，所以及时治疗是非常重要的，其实做好法洛四联症的护理也是很重要的，但很多患者对于法洛四联症如何护理并不了解，下面我们来了解下。
得了法洛四联症治疗方法有哪些
孩子得了法洛四联症是家长最着急的事，因为这个病在我们的生活中不是很常见，大家对这个病了解也不多，甚至不知道这是什么病，更别提要如何治疗，下面让我们一起看看得了法洛四联症怎么治疗，希望可以帮助到大家。
法洛四联症要注意些什么
法洛四联症有哪些注意事项?相信很多人对于法洛四联症并不陌生，该病多发在孩子的身上，当孩子患病以后，会严重的危害着孩子的身体健康，需要引起我们的关注，下面让我们一起来了解一下法洛四联症有哪些注意事项。
法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈，这要看看法洛四联症，它存在的这四种机型，它的程度如何。因为它存在着四种机型，包括室间隔的缺损，包括肺动脉的高压，另外还包括主动脉的骑跨，此外最后一点就是，包括右心室的肥厚，所以对于法洛四联症的孩子，由于他这四种畸形的这种存在，所以相对来说，还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症，这种右向左的分流，现在手术应该来说，我们已经开展了很多年，手术相对来说也很成熟，所以大部分的孩子在术后，能和正常的孩子一样，正常地学习正常地生活，它的愈后最关键的就是，要注意看，还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流，这时候对于法四的孩子来说，也要定期到这种心脏的专科医院，来进行一个复诊。需要特别注意的是，如果一个女孩她在术后，到了一个已婚已育的年龄，有这种怀孕的计划，这时候她由于前期存在这种畸形，存在这种性功能的改变，这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生，由医生来判断她受孕的时机，以及应该注意的一些后续的事项。
法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症，最主要的就是肺动脉的反流，另外就是，右室流出道的梗阻这种现象，对于这种肺动脉的反流，也就是说，由于它前期存在的肺动脉的高压，存在着这种时间的隔的缺损，主动脉骑跨以及右心肥厚，这是几种机型，所以在他术后，也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症，最主要的就是监测它这种反流的程度，如果轻度的反流，对于他的生活相对来说，影响也不是特别大，这时候就不用特别地关注这个问题，但是如果到了日常生活中，孩子还会有这种，相应地一些心脏不舒服，或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊，再看看是否需要进一步地治疗，所以在关注法洛氏四联症，它的后遗症这一方面，我们一定要关注有没有反流，再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育，好多孩子他这种反流的现象，应该是能够得到改善，但是作为家长来说，也要注意定期地监测，不可掉以轻心。
法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症，要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育，要评估孕母的情况，尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后，对于孕母来，要特别注意保健，比如要戒烟戒酒。怀孕期间，要尽量地少接触各种感染，比如尽量少到人多的地方，尤其是在传染病流行期间，比较易感染到病毒，所以对于孕妈妈来，要注意自身的保健。二、在怀孕期间，预防先天性心脏病，尽量减少X线照射，所以一般孕妇怀孕后，即便是在查体时，也不能做X光的检查，减少辐射。三、对于法洛氏四联症，对于高危人群，比如母亲可能有原发性疾病，比如有糖尿病、狼疮，或高血压等等，要特别地小心，及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的，或以前有先天性病史的，或家族有这种相近家族史的，更要重点进行监测。
法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查，体征的检查，实验室的检查。对于法洛氏四联症来说，青紫型的先天性心脏病，最重要的症状就是青紫，青紫往往提示缺氧，症状学上法洛氏四联症的孩子，在听诊的时候，能够听到典型的心脏杂音，要判断收缩期的还是舒张期的，杂音的程度，究竟有几级，都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查，实验室的检查，又包括很多，比如对于法四的孩子，做X光线的检查，这时候心脏，会成一个特殊的靴形心，像靴子一样靴形心，再有就是心电图的检查，以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部，会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院，可以做一些相对更深入地检查，比如心脏导管的检查，以及心脏造影的检查，借助于导管或者造影，就能够比较容易发现法洛氏四联症，存在的几种解剖畸形，所以说对于诊断的意义，还是比较大的。
法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象，通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先，法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀，患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促，这是法洛四联症的症状。其次，一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象，因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状，这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者，就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后，因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要，生长发育矮小，大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指，这是比较明显法洛四联症的表现。另外，医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音，一般都很明显，一般到二到四级以上，有时候可以摸到震颤。
法洛四联症术后需要注意什么
不要剧烈运动，适当休息，避免劳累过度。高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，居室内空气要流通，保持大便通畅，不要短时内大量快速输液，应随着季节的变换及时增减衣服。出院后可能需要继续应用一段时间的强心、利尿药，应按医生医嘱服用，不能任意加减药量，出院一个月最好复查一次。
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法洛氏四联症后遗症
法洛氏四联症后遗症，主要包括肺动脉反流和右室流出道梗阻，轻度反流不会影响生活质量。不过，如果还存在不适症状需要及早就诊。法洛氏四联症的后遗症，最主要的是肺动脉的反流和右室流出道的梗阻。对于肺动脉的反流，由于它前期存在的肺动脉的高压、主动脉骑跨以及右心肥厚，所以在术后也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。对于后遗症临床上最主要的就是监测反流的程度，轻度的反流对于他的生活相对来说影响不是特别大，故无需特别关注。但日常生活中，孩子还会有心脏不舒服，或是出现青紫等现象，就要及时进行就诊，判断是否需要进一步治疗。随着孩子的生长发育，反流的现象能够得到改善，但是作为家长，要注意定期监测，不可掉以轻心。
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法洛氏四联症的预防
首先要评估孕母的情况，尽量地减少法洛氏四联症出现的几率。怀孕之后，孕母就要特别注意保健，如要戒烟戒酒。另外还要注意，怀孕期间尽量地少接触各种感染，尤其在传染病流行期间减少外出。在怀孕期间，预防先天性的心脏病，还要特别注意的是减少X线的照射，所以一般孕妇怀孕在查体的时候，也不能做X光的检查。另外对于一些高危的人群，比如这个母亲可能有一些原发性的疾病，如糖尿病、狼疮、高血压等等，要及时治疗原发的病症，对于妊娠年龄比较大、以前有先天性病史，或者家族有这种相近病史，更要重点监测。
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法洛氏四联症的检查
法洛氏四联症的检查主要包括症状检查、体征检查和实验室检查，用于判断其所处时期，以及这种杂音的程度。法洛氏四联症是青紫型的先天性心脏病，所以它最重要的症状就是青紫，青紫往往可以给我们提示缺氧，专科大夫可以通过法洛氏四联症典型的心脏杂音，来判断其所处时期，以及这种杂音的程度。此外，也可以借助相应的实验室检查，如X光线的检查、心电图的检查和B超的检查等。一些专科医院同样也可以做更深入地检查，比如借助于导管或者造影来发现法洛氏四联症存在的解剖畸形。
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法洛四联症是什么病
法洛四联症是常见的先天性心脏病，四种疾病连在一起称之为四联症。有四种畸形，第一是右心室肥厚；第二是室间隔缺损；第三是主动脉骑跨；第四是肺动脉狭窄。这种疾病有轻有重，轻的治疗效果、远期结果都较理想，术后恢复较快。重的有下列表现：一、肺动脉瓣环不好；二、主肺动脉比较窄，可能要手术；三、由于缺氧，病人体、肺循环间出现异常交通，即体肺侧枝；四、冠状动脉的畸形；五、合并有肺动脉的缺如。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险，国内大概成功率在95%以上，风险主要表现在以下方面：第一是麻醉的风险，出现缺氧发作，会带来意外的并发症，出现动静脉的损伤；第二是体外循环并发症，目前基本没太多问题，但若病情较重或较复杂，还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等；第三是外科手术风险，包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展，成分超滤等情况也在减少。
