博禾医生官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

儿童童型重症肌无力分型有哪些

发布时间:2020-09-1656727次浏览

儿童型肌无力约占我国重症肌无力患者的lo铂。绝大多数仅限于眼外肌麻痹、眼睑下垂等单纯眼肌麻痹,约有1/4的病例可自行缓解,仅少数患者累及全身骨骼肌。

(1)新生儿肌无力

在出生后的第1天即出现无力,表现为吸吮困难,哭声低沉(占肌无力母亲分娩的婴儿的10%~14%。新生儿肌无力的发生与母亲血液中的抗乙酰胆碱受体抗体通过胎盘到达胎儿体内关,多数婴儿在2周后逐渐好转。

(2)先天性肌无力型

系指出生或生后短期内出现婴儿肌无力,并持续存在眼外肌麻痹。患儿的母亲虽无重症肌无力,但其家族中或同胞兄妹中肌无力病史。从新生儿时发病,症状以眼肌型为主。

(3)家族性婴儿肌无力型

婴儿母亲无肌无力而家族中或同胞兄妹中有发病史,生下可有重度呼吸和喂食困难,无眼外肌麻痹,有自动缓解倾向。晚发和伴感染者易发生呼吸停止。

相关推荐

儿童型肌无力主要有什么类型
儿童型肌无力约占我国重症肌无力患者的10%。绝大多数仅限于眼外肌麻痹、眼睑下垂等单纯眼肌麻痹,约有1/4的病例可自行缓解,仅少数患者累及全身骨骼肌。
重症肌无力有没有生命危险
重症肌无力是眼睑下垂,抬不起眼皮,这个是最为常见的了,好多人发病的时候、总感觉看不清东西、好想睡觉的感觉在儿童中这种情况尤其常见,有好多东西再闪的感觉、严重的还会斜视呢,吃饭没有力气,牙齿好好地,可就是吃饭无力,有的时候刚开始还吃得动,在吃就不行了,那么重症肌无力有没有生命危险呢?
重症肌无力的发病机制
重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的慢性疾病,其发病率约4.3~6.4/10万人口,女性患病多于男性,男性发病一般较晚,如果治疗不及时问题将会非常严重,轻者丧失劳动能力,重者会危及生命.
重症肌无力复发怎么办
重症肌无力是眼睑下垂,抬不起眼皮,这个是最为常见的了,好多人发病的时候、总感觉看不清东西、好想睡觉的感觉‘在儿童中这种情况尤其常见,有好多东西再闪的感觉、严重的还会斜视呢,吃饭没有力气,牙齿好好地,可就是吃饭无力,有的时候刚开始还吃得动,在吃就不行了
重症肌无力的病因治疗
重症肌无力的病因治疗包括胸腺切除、肾上腺皮质类固醇冲击治疗、联合使用免疫抑制剂、血浆置换及输注免疫球蛋白等等。
重症肌无力要如何治疗
目前临床上对于重症肌无力治疗首选的一线药物,就是胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对于新近诊断的患者的一个初始治疗,可以作为单药长期治疗一些清醒的重症肌无力患者。对于其他类型的重症肌无力,就不太适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗。在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一个一线药物,很多的重症肌无力的患者和家属对这个激素应该都有所了解。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。比如说它会引起食量增加,会引起患者出现一个向心性的肥胖,可能还会升高血压,升高血糖,还会诱发白内障、青光眼,还有内分泌功能紊乱。有的患者可能会诱发骨质疏松、股骨头坏死,还有一些消化道的症状。所以在临床上应用激素的时候,要警惕它的副作用。一些常用的免疫制剂有一个叫硫唑嘌呤,也是治疗重症肌无力的一个一线药物,对于眼肌型的和全身性重症肌无力都可以用,它可以跟糖皮质激素联合使用,短期使用可以有效地减少激素的副作用。还有的就是一些比如说环保菌素A、他克莫司等等,临床上还可以用一些其他的治疗,比如说静脉注射丙种球蛋白,还有血浆置换,有一些患者如果合并胸腺瘤,选择胸腺切除,对于很多的患者都可以有效地改善它的临床症状。
语音时长 02:09

2019-12-20

60865次收听

什么是重症肌无力
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生了累及神经肌肉之间的特殊结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体。这个抗体产生之后,就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍,会导致骨骼肌收缩无力,抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。少部分患者可以产生叫做肌肉特异性的络氨酸激酶抗体,患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体,抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力它的主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,患者极度的容易疲劳,稍微活动后它就会出现肌肉的无力。肌肉无力在活动后明显加重,在患者休息后或用胆碱酯酶的抑制剂之后,临床症状又可以得到明显的改善。所以重症肌无力医学上最常用的一个词就叫做晨轻暮重,早上起来症状比较轻,到了下午或午后或晚上,患者的临床症状就会明显加重。重症肌无力它的发病在各个年龄段都可以出现,在40岁之前,女性的发病率是高于男性,40岁、50岁男女的比例发病率相当,到了50岁后,男性发病率又略高于女性。
语音时长 02:01

2019-12-20

57879次收听

02:57
重症肌无力饮食禁忌有哪些
重症肌无力的患者没有特殊的饮食禁忌,对于没有吞咽困难和饮水呛咳的患者,建议适当的增加高蛋白、富含维生素的饮食,适当的进食高热量还有高钾、高钙的食品,这样可以减少口服激素治疗的副作用。在食品方面建议是种类多样化,多吃水果、蔬菜,这样可以帮助补充维生素,另外建议是多吃有营养容易消化的食物,如果这个患者有饮水呛咳、吞咽困难,吃东西的时候建议一定要坐着吃,可以减少呛咳的出现。建议是吃一些软食或者糊状的食品或者半流食,可以用小勺小口缓慢的进食,尽量减少呛咳诱发肺部感染的风险出现。对于呛咳比较明显的患者,建议早期采用鼻饲的治疗,以免患者在吃东西的时候发生误吸,严重的可能会出现一些窒息的情况。
02:53
重症肌无力是什么
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生一些累及神经肌肉之间的特殊结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜抗体。这个抗体产生之后,就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍,就会导致骨骼肌收缩无力。这种抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。还有一少部分的患者可以产生肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体,还有患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体,这些抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力的发病在各个年龄段都可以出现。在40岁之前,女性的发病率是高于男性的;40岁至50岁男女的比例发病率相当;到了50岁以后,男性的发病率又略高于女性。
02:52
重症肌无力的症状有哪些
重症肌无力的主要症状表现为骨骼肌的无力,骨骼肌无力的主要的特点就是波动性和容易疲劳性,临床上最常用的术语叫做晨轻暮重,就是患者早上起来症状很轻,经过活动以后,肌无力的症状会逐渐加重,休息以后肌无力的症状又可以减轻,好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重。眼外肌无力可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂,会出现单侧的眼睑下垂,也会出现双侧的眼睑下垂。还可能会累及到眼球的活动,出现事物的重影,临床上叫复视。这些情况是重症肌无力最常见的首发的症状,80%的患者都可能出现。还可以累及到肢体的各个肌肉,主要是累及四肢的近端,出现四肢的骨骼肌的无力,严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。
重症肌无力怎么确诊呢
重症肌无力的确诊主要是依照它的临床表现,一句话,晨轻暮重的骨骼肌无力,这就是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现了这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象,那么我们就可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果吃了这种药或者是注射了新斯的明之后,患者有临床上一个非常显着的疗效,此时也支持重症肌无力的诊断。第三,可以做肌电图检查,肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图,如果有低频重复电刺激的波幅递减,单纤维肌电图jitter的延长,就可以支持重症肌无力的诊断。
语音时长 03:24

2019-06-12

60960次收听

什么是重症肌无力的病因
主要是由于引起免疫反应的疾病容易引起重症肌无力。甲亢、类风湿关节炎、恶性贫血等等疾病是引起重症肌无力主要的诱因,但是重症肌无力,从病理因素上来讲,往往有胸腺的增生和胸腺的肥大,造成免疫性的对神经肌肉接头突触后膜进行影响。
语音时长 01:06

2018-09-14

51292次收听

重症肌无力症状有哪些
重症肌无力症状有眼睑下垂,复视,鼻音,发音不清,咀嚼无力,吞咽费力,四肢无力,呼吸肌无力。重症肌无力最多的症状是眼睑下垂,即一侧眼睑或者两侧眼睑下垂,眼球运动受限,出现复视,是最常见眼部症状,甚至有的人眼球固定;如果影响到面肌可以出现面具脸,一笑起来苦笑;时间长可以出现鼻音,发音不清;影响到咀嚼,出现咀嚼无力,吞咽费力,尤其咀嚼和吞咽的费力,出现吃饭很缓慢,还有四肢无力,全身没有力量。稍微持久一点的活动,比如平伸双手,正常人伸五分钟或十分钟都没有问题,而重症肌无力的病人,可能两三分钟手就会垂落;最重要的无力是呼吸肌无力,呼吸肌无力可以造成呼吸的衰竭,人活一口气,呼吸肌没有力量之后,气上不来,就容易出现生命危险。
语音时长 01:46

2018-09-14

60284次收听

01:23
什么是重症肌无力危象
重症肌无力这种疾病是指,有免疫因素参与的神经肌肉接头传递障碍的一种免疫性疾病。重症肌无力这种疾病,主要是全身的骨骼肌。骨骼肌是想运动就可以随意运动,大脑可以支配的肌肉。那些局部或者是全身性无力的疾病,表现特点有肌肉的力量,可以随着活动、运动的时间延长,而逐渐出现肌肉无力的症状。通常情况下,患者在经过休息以后,这种肌肉无力的症状,可以出现减轻的情况。一般情况下,对于患者出现的这种情况,也可以叫做波状性的疲劳。整个所有的症状,都有晨轻暮重,休息以后减轻的趋势。通常情况下,重症肌无力危象是指肌无力的症状,突然出现加重的情况。一般来说,患者可以出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或者是麻痹,从而可以危及患者的生命。
02:01
重症肌无力很严重吗
重症肌无力很严重。当患上重症肌无力这种疾病以后,对于患者的自主运动,就会产生影响,包括日常生活中的很多行为,比如语言交流、吞咽、咀嚼以及呼吸。在这样的情况下,重症肌无力会给患者的生活,带来很多的困难,尤其是当患者出现肌无力危象的时候,会有生命危险。所以,这个情况能够严重影响患者的呼吸肌。可以影响患者的吞咽功能。重症肌无力影响吞咽时的情况,会很严重。但是,在一般情况下,当患者单纯出现眼睑下垂,或者是复视的时候,出现生活不习惯或者影响病人的视力,比如患者在下台阶的时候,会看出很多台阶,不知道下一步脚应该往哪迈。下台阶的时候,复视也很严重。但是,复视与肌无力危象这两种情况,相比较来讲,肌无力危象,是更严重的一种情况。
Baidu
map