什么是苯丙酮尿症的常规用药
发布时间：2020-09-1655111次浏览
苯丙酮尿症用什么药，这是大家一直很关心的问题，而且孩子一旦患有这种代谢性遗传性疾病是需要长期与病魔相抗衡的，如果家族有近亲结婚所生的孩子更易得此病，那么苯丙酮尿症的常规用药是什么呢?
一旦诊断为苯丙酮尿症，应尽早给予积极治疗，其中BH4、5--羟色胺和L--DOPA是作为这种病症常规用药的，主要用于BH4缺乏型PKU。但是，后期治疗除了给予此药物外，主要还是饮食控制法，我们来看看如何饮食控制。
低苯丙氨酸饮食：主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50--70mg/(kg.d)3--6个月约40mg/(kg.d)，2岁均约为25--30mg/(kg.d)，4岁以上约10--30mg/(kg..d)，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
患有苯丙酮尿症并不可怕，我们必须保持一个良好的心态去看待，不仅做到药物治疗也要做到饮食治疗，并且治疗的年龄越小，效果越好，希望您早日健康。
相关推荐
01:05
儿童血酰基肉碱分析查什么病
儿童血酰基肉碱分析一般是用于筛查儿童是否患有遗传代谢病的。经过检测后，若是有异常情况，儿童应及时治疗。儿童血酰基肉碱分析一般需要给儿童抽血，进行血常规检查，正常数值一般是10mmol/L-60mmol/L。高于该数值或低于该数值都提示身体有异常，因此需要做进一步检查明确。苯丙酮尿症是一种遗传代谢病，通常会导致该数值异常，若是检测出该疾病，儿童需要在医生指导下服用左卡尼汀口服溶液、维生素B12片、甲钴胺胶囊等药物进行治疗。儿童服用药物后，可食用瘦肉、鱼肉、菠菜等蛋白质、维生素丰富的食物，在恢复期间，需避免食用雪糕、辣椒、火锅等生冷、辛辣刺激性食物，避免剧烈运动，养成良好生活习惯，保证作息规律，有助于身体健康。
苯丙酮尿症会不会传染给别人
苯丙酮尿症会传染给别人吗?新生儿出生之后都会在婴儿病房，如果其中一个宝宝患有疾病，家长就会担心会传染给自己的孩子吗，所以很多家长就会担心苯丙酮尿症传染吗?下面就有专家为大家讲解这个问题。
苯丙酮尿症的治愈率多高
苯丙酮尿症是一种对孩子的健康威胁非常大的疾病，很多年轻的父母在得知自己的宝宝患有这个疾病的时候几乎都感到绝望，以为这个疾病没有治愈的可能了，所以今天就这个问题我们就来给大家讲讲，苯丙酮尿症的治愈率多高？
苯丙酮尿症大概多长时间能治好
苯丙酮尿症大概多久能治好呢?在孩子出现这个疾病的时候家长都关心这个问题，不治疗会影响孩子的一生幸福生活，但是治疗时间的长短是个很大的问题，下面我们一起了解下苯丙酮尿症大概多久能治好吧!
苯丙酮尿症影响怀孕吗
苯丙酮尿症影响怀孕吗，这是困扰很多患者和患者家属的问题，很多患者经过长期的治疗，病情得到了控制，等到了婚育的年龄，心里都会有这样的担忧，苯丙酮尿症影响怀孕吗，会不会把病遗传给孩子，今天我们就来讨论一下这个问题。
苯丙酮尿症能活多久
苯丙酮尿症一般不会危及生命，绝大多数患者可长期存活，寿命达50到70年。若早期发现，及时严格饮食干预，患儿可和正常孩子一样成长，智力不会受影响。
