重症肌无力的病因及发病机制

发布时间：2020-09-1661346次浏览

随意运动有赖于神经肌肉突触的结构和功能的正常。本病乙酰胆碱(ACh)的释放量不少于常人，但受体减少，大部分ACh分子直接被胆碱酯酶水解或在增宽的突触间隙中流失。当进行随意动作而发生连续神经冲动时，由于突触前膜中的囊泡补充不及时，ACh释放量逐渐减少，致使ACh和受体结合的几率更少，肌纤维因终板电位不足而不起反应，临床上即出现肌肉疲劳表现。

本病乙酰胆碱受体(AChR)的减少因自身免疫反应所致。大多数的重症肌无力患者血清中能测到抗AChR抗体;血浆交换治疗后，肌无力症状可暂时好转。本病的发病机制可能是体内产生的AChR抗体，在补体介导下作用于突触后膜，使Ach受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。

多数重症肌无力患者伴有胸腺异常，10%～20% 患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大。胸腺切除术后，大多数患者临床症状减轻。在正常和增生的胸腺中都存在一种“肌样细胞”，其膜表面亦具有AChR，当机体受到病毒或其他非特异性因子感染后，可导致“肌样细胞”膜上的AChR构型发生变化，刺激机体的免疫系统产生AChR抗体。然后引起神经肌肉接头处AChR的形态学改变而致病。

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重症肌无力有什么症状表现

重症肌无力的症状主要有：饮水呛咳、咀嚼困难、上睑下垂以及吞咽困难等等。患者吃东西的时候会比较费力，还会出现声音嘶哑、抬头困难、表情淡漠等等症状，患者爬楼梯也会比较困难，如果病情严重，还会出现呼吸困难的情况。患者的这些症状在休息之后会逐渐缓解。重症肌无力的预后效果是比较好的，患者可以在医生指导下服用胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂的药物来治疗。平时注意不要做剧烈的运动，也不能做体力活。饮食方面可以吃半流质食物，容易吞咽，需要补充蛋白质以及维生素，提高免疫力才有利于疾病的治疗。保持良好的心态，多放松自己，不要有太大压力。

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2021-01-26

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重症肌无力的预后怎样如何预防

重症肌无力的预后效果跟疾病类型有关系，如果是轻症全身型患者，以及眼肌型患者，预后的效果比较好。患者需要在医生指导下服用免疫抑制剂，比如：他克莫司、硫唑嘌呤等药物，可以抑制疾病进展，患者能长期生存。如果患者的症状严重，且出现了呼吸衰竭的并发症，预后效果是比较差的，还有生命危险，重症患者需要使用大量激素来治疗。重症肌无力的预防首先要注意不要做剧烈运动，也不要过于劳累，注意劳逸结合。其次要注意保持良好的心态，不要有太大的心理压力，压力过大容易导致疾病复发，还有可能引起并发症。发现疾病之后需要及时治疗，不要拖延，避免病情加重。

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2021-01-26

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三类重症肌无力危象

重症肌无力是种可怕的疾病，患者可能会突然出现呼吸麻痹的现象，这个时候患者是无法正常换气的，如果不及时采取措施的话，患者有可能死亡，下面我们来了解一下三类重症肌无力危象

2020-11-20 54480次浏览

治疗重症肌无力症的常用方法

重症肌无力的典型症状是肌肉容易疲劳。个别疑难患者，常用药物帮助诊断。如肌肉注射新斯的明0-5~1.0毫克，用药0-5~1小时后，如患者症状明显好转，即可明确诊断；也可由注射腾喜龙后，症状明显减轻做出诊断。

2020-09-16 54170次浏览

重症肌无力患者多补点维生素

重症肌无力患者易因吞咽困难而继发营养不良,因此合理的膳食至关重要.而在相关的营养元素中,维生素无疑有着重要的地位,适量服用一些维生素,可以缓解重症肌无力症状,起到辅助治疗的作用.

2020-09-16 54924次浏览

怎样才能预防重症肌无力危象？

重症肌无力危象是在病程中突然发生的呼吸衰竭,诱因多为感冒、支气管炎等呼吸道感染与发烧、手术等.虽然危象的机理尚不十分清楚,但是某种程度上,用各种方法进行预防倒是可能的.

2020-09-16 58896次浏览

重症肌无力的诊断要点

儿童型重症肌无力常于学龄期慢性起玻常先累及眼外肌，表现为上睑下垂，眼球运动障碍，后缓慢进展波及全身，甚至呼吸困难。肌无力有晨轻暮重特点，且休息后好转。

2020-08-28 49428次浏览

重症肌无力会遗传吗

重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病，一般来说都是后天出现的。但是的确有少部分的患者，他是有家族史的情况的，有的患者是在出生的时候就有重症肌无力的临床表现，这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者。先天性的重症肌无力，目前临床上研究考虑它，可能是一种常染色体隐性遗传的疾病，所以重症肌无力它还是有一定的遗传的倾向的。但这些发病率都比较低。一般这些患儿出生的时候就会有临床症状，比如说它可以表现为重症肌无力，最常出现的症状，眼肌下垂、眼睑下垂、面肌无力、表情比较差。很多患儿会出现吸吮困难，他吃奶比较费劲，而且吞咽也会出现困难的情况，而且这些患儿经常会出现哭声比较小，就感觉哭声很不利很弱，严重的患儿他可能也会出现累及到呼吸肌的情况，出现呼吸困难。这个时候就需要呼吸肌辅助通气治疗，这类先天性的重症肌无力患者，一般它在血清当中是检测不到乙酰胆碱受体抗体的，因为知道重症肌无力一般后天的患者多数都可以查到，在血液当中有乙酰胆碱受体的抗体。还有家族性的重症肌无力患者，他一般发病比较晚，他不是说出生的时候就会出现，这些患者他在血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的。这类患者好像跟后天获得性的重症肌无力比较类似，这些重症肌无力患者他的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。

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2019-12-20

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重症肌无力应该如何治疗

重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂，可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状，尤其是对新近诊断患者的初始治疗，可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力，就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗，在免疫制剂当中，最常用的就是糖皮质激素，这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素，包括强的松、甲强龙和地塞米松，一般甲强龙它起效会比强的松要快，而且它的抗炎作用也比强的松要强，不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全，但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。

2019-12-20 56597次播放

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重症肌无力饮食禁忌有哪些

重症肌无力的患者没有特殊的饮食禁忌，对于没有吞咽困难和饮水呛咳的患者，建议适当的增加高蛋白、富含维生素的饮食，适当的进食高热量还有高钾、高钙的食品，这样可以减少口服激素治疗的副作用。在食品方面建议是种类多样化，多吃水果、蔬菜，这样可以帮助补充维生素，另外建议是多吃有营养容易消化的食物，如果这个患者有饮水呛咳、吞咽困难，吃东西的时候建议一定要坐着吃，可以减少呛咳的出现。建议是吃一些软食或者糊状的食品或者半流食，可以用小勺小口缓慢的进食，尽量减少呛咳诱发肺部感染的风险出现。对于呛咳比较明显的患者，建议早期采用鼻饲的治疗，以免患者在吃东西的时候发生误吸，严重的可能会出现一些窒息的情况。

2019-12-20 56098次播放

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重症肌无力是什么

重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病，主要是由于人体产生一些累及神经肌肉之间的特殊结构，叫做神经肌肉接头的突出后膜抗体。这个抗体产生之后，就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍，就会导致骨骼肌收缩无力。这种抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。还有一少部分的患者可以产生肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体，还有患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体，这些抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力的发病在各个年龄段都可以出现。在40岁之前，女性的发病率是高于男性的；40岁至50岁男女的比例发病率相当；到了50岁以后，男性的发病率又略高于女性。

2019-12-20 53121次播放

重症肌无力怎么确诊呢

重症肌无力的确诊主要是依照它的临床表现，一句话，晨轻暮重的骨骼肌无力，这就是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现了这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象，那么我们就可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果吃了这种药或者是注射了新斯的明之后，患者有临床上一个非常显着的疗效，此时也支持重症肌无力的诊断。第三，可以做肌电图检查，肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图，如果有低频重复电刺激的波幅递减，单纤维肌电图jitter的延长，就可以支持重症肌无力的诊断。

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2019-06-12

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什么是重症肌无力

重症肌无力是一个神经系统的自身免疫性的疾病，它是累及神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的一个疾病，它是由于胸腺产生的抗体导致的神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的减少而引发的一个自身免疫病。重症肌无力表现为患者全身的肌肉骨骼肌出现疲劳现象，劳累后加重，休息后减轻，对正常人来说是一个晨轻暮重的骨骼肌无力。一般这种疲劳现象是个病态的疲劳，有可能患者睁着眼睛看书的时候，睁着睁着眼皮就掉下来了，闭着眼睛休息一会再一睁，它又睁开了

2019-06-12 60345次播放

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重症肌无力怎么确诊

重症肌无力的确诊主要是依照患者的临床表现，一句话，晨轻暮重的骨骼肌无力，这是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象，我们可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果患者吃了这种药或者是注射了新斯的明之后，有临床上一个非常显着的疗效，此时也支持重症肌无力的诊断。最后，可以做肌电图检查，肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图，如果有低频重复电刺激的波幅递减，单纤维肌电图的jitter延长，就可以支持重症肌无力的诊断。

2019-06-12 58274次播放

重症肌无力住院期间基础护理是什么

重症肌无力患者住院期间的基础护理一般是在护士的指导下或者由护士来完成，住院期间要让患者到清洁安静的病房以利于患者的休息；其次要鼓励患者适当的活动，活动要以不感到疲劳为原则；同时为了避免病人的疲劳，护理人员会协助生活护理，帮助患者进行洗漱、进食、穿衣、个人卫生等，尤其是保持口腔的卫生；注意防跌倒、压疮等意外的发生。以上这些是重症肌无力病人住院期间的基础护理。

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2018-10-16

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