法洛四联症包括哪些
发布时间：2020-12-1025062次浏览
有个好的身体比较什么都重要，所以在孕期各位宝妈们也要多多注意，不要生下有先天缺陷的宝宝，让他们一生都在病痛中，法洛四联症就是先天的疾病，什么是法洛四联症，法洛四联症包括哪些?
法洛四联症是一种先天性心脏病，是比较常见的一种心脏发育畸形，主要有四种心脏结构的畸形：右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)，所以叫法洛四联症。
法洛四联症包括以下几个内容：
1、室间隔缺损
法洛四联症是一种先天性畸形，其中主要的临床表现是室间隔缺损，这也是法洛四联症的特征性表现。
室间隔是防止左右心室相连接的重要生理构成，若是发生室间隔缺损，会引起心脏左右心室相通，导致心脏射血功能异常，进而引起患者供氧不足等症状。
常见的室间隔缺损可以表现为圆锥室间隔与窦部室间隔对位异常，也可以是直接的大型缺损，因此左右心室压力相等，相通不利于血液的泵出。
2、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄主要以漏斗部狭窄为主，同时可能会发生肺动脉瓣环增厚等，引起肺循环受阻，导致全身静脉血循环异常，引起供氧不足等症状。
3、主动脉骑跨
法洛四联症患者的主动脉骑跨是指，主动脉发生移位病位于室间隔上方的位置，因为主动脉的U性结构，形成一个骑跨样动作，几乎完全遮盖肺动脉的现象。
若是主动脉骑跨现象严重，达50%以上者，称为是右室双出口。
4、右心室肥厚
因为法洛四联症疾病而出现的右心室肥厚其实是一种右心室代偿性变化，主要是因为室间隔缺损引起右心室高压的原因导致的。
法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。通过手术治疗，都能够正常的上学生活，只要在治疗后按照医生的要求定期复查，发现问题及时处理。 经过治疗后，如果患者的心脏功能正常、没有心律失常的情况下，可以进行体育活动，包括各种竞技运动。
知道了以上病理情况后，相信大家对法洛四联症有一定的了解，希望能对大家有帮助。
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法洛四联症压迫身体都有哪些危害
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法洛四联症有什么临床表现
法洛四联症临床上会出现右向左的分流，右向左的分流就是右心室和左心室的血液混在一起，会出现典型的青紫现象。他的动脉血中有静脉血掺杂，所以氧含量会比较低，孩子最突出的表现为青紫，青紫可表现为口唇青紫。法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。对于青紫型的先天性心脏病，实际上是存在四种解剖结构的畸形。另外，孩子由于动脉血氧分压的降低，所以当他活动或走几步，突然会感觉到比较胸闷、憋气，有可能会出现蹲踞现象。他要蹲下来稍微的缓一缓，过一会感觉舒服点，又开始行走。现象医学上叫“蹲踞现象”，也是法洛四联症常见的临床表现。此外，对于法洛四联症的孩子，由于缺氧持续存在，所以有可能还会造成一些指端的变化。四肢的末端会出现杵状指，比较膨大。末端比较膨大，所以又叫做杵状指，这是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是，它是青紫现象，会表现为缺氧，尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显。
法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈，这要看看法洛四联症，它存在的这四种机型，它的程度如何。因为它存在着四种机型，包括室间隔的缺损，包括肺动脉的高压，另外还包括主动脉的骑跨，此外最后一点就是，包括右心室的肥厚，所以对于法洛四联症的孩子，由于他这四种畸形的这种存在，所以相对来说，还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症，这种右向左的分流，现在手术应该来说，我们已经开展了很多年，手术相对来说也很成熟，所以大部分的孩子在术后，能和正常的孩子一样，正常地学习正常地生活，它的愈后最关键的就是，要注意看，还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流，这时候对于法四的孩子来说，也要定期到这种心脏的专科医院，来进行一个复诊。需要特别注意的是，如果一个女孩她在术后，到了一个已婚已育的年龄，有这种怀孕的计划，这时候她由于前期存在这种畸形，存在这种性功能的改变，这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生，由医生来判断她受孕的时机，以及应该注意的一些后续的事项。
法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症，最主要的就是肺动脉的反流，另外就是，右室流出道的梗阻这种现象，对于这种肺动脉的反流，也就是说，由于它前期存在的肺动脉的高压，存在着这种时间的隔的缺损，主动脉骑跨以及右心肥厚，这是几种机型，所以在他术后，也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症，最主要的就是监测它这种反流的程度，如果轻度的反流，对于他的生活相对来说，影响也不是特别大，这时候就不用特别地关注这个问题，但是如果到了日常生活中，孩子还会有这种，相应地一些心脏不舒服，或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊，再看看是否需要进一步地治疗，所以在关注法洛氏四联症，它的后遗症这一方面，我们一定要关注有没有反流，再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育，好多孩子他这种反流的现象，应该是能够得到改善，但是作为家长来说，也要注意定期地监测，不可掉以轻心。
法洛氏四联症预防
预防法洛氏四联症，要做到孕前优生优育、注意自身的保健、预防先天性心脏病、减少X线照射、积极治疗原发性疾病。一、要做到孕前优生优育，要评估孕母的情况，尽量地减少出现法洛氏四联症的几率。一旦怀孕后，对于孕母来，要特别注意保健，比如要戒烟戒酒。怀孕期间，要尽量地少接触各种感染，比如尽量少到人多的地方，尤其是在传染病流行期间，比较易感染到病毒，所以对于孕妈妈来，要注意自身的保健。二、在怀孕期间，预防先天性心脏病，尽量减少X线照射，所以一般孕妇怀孕后，即便是在查体时，也不能做X光的检查，减少辐射。三、对于法洛氏四联症，对于高危人群，比如母亲可能有原发性疾病，比如有糖尿病、狼疮，或高血压等等，要特别地小心，及时治疗原发病症。对于高危妊娠年龄比较大的，或以前有先天性病史的，或家族有这种相近家族史的，更要重点进行监测。
法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查，体征的检查，实验室的检查。对于法洛氏四联症来说，青紫型的先天性心脏病，最重要的症状就是青紫，青紫往往提示缺氧，症状学上法洛氏四联症的孩子，在听诊的时候，能够听到典型的心脏杂音，要判断收缩期的还是舒张期的，杂音的程度，究竟有几级，都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查，实验室的检查，又包括很多，比如对于法四的孩子，做X光线的检查，这时候心脏，会成一个特殊的靴形心，像靴子一样靴形心，再有就是心电图的检查，以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部，会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院，可以做一些相对更深入地检查，比如心脏导管的检查，以及心脏造影的检查，借助于导管或者造影，就能够比较容易发现法洛氏四联症，存在的几种解剖畸形，所以说对于诊断的意义，还是比较大的。
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法洛四联症术后需要注意什么
法洛四联症术后需要注意事项：首先，需要给孩子补充能量，提高足够营养；其次，需要适量限制孩子的活动；再者，需要让孩子几时休息；最后需要带孩子定期复查。首先，术后要给孩子保持充足的能量，提供足够的营养。还要注意适量地限制孩子的活动，因为手术之后，他的心功能还没有得到很好地修复，所以此时不能像正常的孩子一样，进行跑跳、玩耍等，要根据心功能的情况，对他的活动适当地限制。最重要的是及时地休息。手术之后，要对法洛四联症的孩子定期复查。包括听诊、心电图的检查、B超的检查。这些都是，对于法洛四联症的孩子，手术之后应该注意的问题，要密切观察孩子的病情，另外要定期进行就诊，观察他的心功能恢复的情况。
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法洛四联症可以痊愈吗
法洛四联症能否痊愈取决于它的四种机型和程度。四种机型包括室间隔的缺损、肺动脉的高压、主动脉的骑跨和右心室的肥厚。针对法洛四联症这种右向左的分流的手术，目前较成熟，所以大部分的孩子在术后，能正常地学习和生活。愈后最关键的是判断其是否还存在肺动脉的反流。如果存在反流，也要定期到心脏的专科医院进行复诊。需要特别注意的是，如果一个到了一个已婚的年龄的女孩有怀孕的计划，由于前期存在畸形，性功能发生改变，此时需要把病情如实地告诉医生，由医生来判断其受孕的时机和注意事项。
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法洛氏四联症的预防
首先要评估孕母的情况，尽量地减少法洛氏四联症出现的几率。怀孕之后，孕母就要特别注意保健，如要戒烟戒酒。另外还要注意，怀孕期间尽量地少接触各种感染，尤其在传染病流行期间减少外出。在怀孕期间，预防先天性的心脏病，还要特别注意的是减少X线的照射，所以一般孕妇怀孕在查体的时候，也不能做X光的检查。另外对于一些高危的人群，比如这个母亲可能有一些原发性的疾病，如糖尿病、狼疮、高血压等等，要及时治疗原发的病症，对于妊娠年龄比较大、以前有先天性病史，或者家族有这种相近病史，更要重点监测。
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法洛氏四联症的检查
法洛氏四联症的检查主要包括症状检查、体征检查和实验室检查，用于判断其所处时期，以及这种杂音的程度。法洛氏四联症是青紫型的先天性心脏病，所以它最重要的症状就是青紫，青紫往往可以给我们提示缺氧，专科大夫可以通过法洛氏四联症典型的心脏杂音，来判断其所处时期，以及这种杂音的程度。此外，也可以借助相应的实验室检查，如X光线的检查、心电图的检查和B超的检查等。一些专科医院同样也可以做更深入地检查，比如借助于导管或者造影来发现法洛氏四联症存在的解剖畸形。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险，国内大概成功率在95%以上，风险主要表现在以下方面：第一是麻醉的风险，出现缺氧发作，会带来意外的并发症，出现动静脉的损伤；第二是体外循环并发症，目前基本没太多问题，但若病情较重或较复杂，还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等；第三是外科手术风险，包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展，成分超滤等情况也在减少。
