什么是肺间质纤维化
发布时间：2020-02-1753421次收听
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肺间质纤维化是指肺间质损伤而产生的疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。病变主要发生在肺间质、累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。机体对疾病过程的最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎。
如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。
往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。疾病有许多共同特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。
如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到附近的间质部分和血管，最终导致间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低，炎症也能累积气管、肺、毛细血管。
往往伴有机化性肺炎，这是肺间质性疾病的一种表现。疾病有许多共同特点，包括类似的临床症状。可以呈相似的胸部x线变，几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变及典型的组织学特征，包括运动性呼吸困难。x线胸片双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺通气功能障碍，包括弥撒功能下降，休息或运动时氧分压异常，组织病理学特征为肺间质的炎症和纤维化改变。
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肺间质性疾病的危害
肺间质性发生病变后会影响血管，淋巴管和肺组织功能，引发气体交换障碍，就会导致病人长期处于缺氧的状态，更进一步会造成肺部纤维化，病人的生活严重受限，会出现胸闷气短的症状，严重影响肺功能，严重者会出现呼吸衰竭。另外，肺间质性疾病还会导致一些原发性疾病的表现，例如结缔风湿组织疾病会出现关节疼痛的情况，除了肺部，还会对肾、肝脏等多种脏器功能造成损害。如果是间质性肺炎，发病非常急，病情发展迅速，严重危害到患者的生命。
弥漫性肺间质疾病的症状
弥漫性肺间质疾病症状为进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等表现；在疾病早期，体检可无阳性所见，随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音，晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。这类疾病的特点有活动后呼吸困难，X线片可见双肺弥漫性阴影，肺功能表现为限制性通气功能障碍，弥散功能降低和肺泡至动脉血氧分差增大，组织学显示不同程度的纤维化和炎性病变伴或不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。引起ILD的病因很多，可达180种以上，不同病因引起的ILD其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。弥漫性间质性肺疾病是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病，由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺顺应性降低，导致肺容量减少和限制性通气障碍，此外，细支气管炎症以及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散能力降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
肺间质纤维化传染吗
肺间质纤维化本身并不具备传染性，所以不必过于担心，但如果身边有直系亲属患上该疾病，那么孩子患上该病症的几率会有所提高。而导致人身体发作肺间质纤维化的原因有很多种较为常见的因素，主要有药物因素、粉尘因素以及长时间吸烟等。
肺间质纤维化如何治疗
肺间质纤维化用激素治疗，松甲泼尼龙，中西药物治疗。对于肺间质纤维化，由于有200多种病因可以引起来，所以说对于肺间质纤维化，首先要找到原因，看有没有明确的原因，当然了也有找不着原因的，能找到明确的原因，去除原因，或者是看看可不可以用激素治疗，可不可以用强的松甲泼尼龙，这两个还控制不住，能不能用细胞毒性的药物治疗呢。现在抗纤维化的药物，还有吡非尼酮，尼达尼布，包括氨酸，当然也可以抗氧化的一个治疗，对于西药西医的西药治疗，还有正处在临床实验当中的药物，也很期待这些药物的结果，当然不要忘了中医中药，发现了间质性肺病，一定肯定要尽快的明确病因，除此之外，同时还要进行治疗，用西药效果不好，或者是副作用特别大，不能坚持的情况下，或者是觉得用同时，可以配合中医中药治疗，就可以找中医的大夫，进行中医中药的一个辨证治疗。中医药在这方面有医生研究，可以提高活动耐力，会减轻一下咳嗽的症状，如用补气的药物，用活血的药物，用通络的药物，可能患者的活动耐力会有一定的提高。如以前走五米的时候就会喘，可能现在能走一百米，还可以有药物，祛风止咳的药物来进行治疗了以后，咳嗽会有一定的减轻，而且中医中药比较容易坚持去用药，因为副作用还是小的，而且在临床研究当中确实发现，对于肺间质纤维化症状的改善是有一定的作用的。
什么是可怕的肺硬化-----肺间质纤维化
健康肺就像弹性十足的海绵，用手一捏，气体就会出去。松手后，海绵回弹，气体又会进来。如果没力气捏海绵或者海绵没有弹性，气体就不能进出海绵，就会出现通气限制。很多人都知道肝硬化很可怕，肺间质病变发展到肺间质纤维化阶段时，相当于肺硬化。肝脏具备很强的代偿能力而肺脏没有，所以肺硬化比肝硬化的预后要差很多。肺间质纤维化病人的肺，就像干硬的完全失去弹性的海绵。尽管它中间也有一些空间，但因为肺泡结构变硬，肺泡的扩张就会变得非常费力。肺或胸廓顺应性下降，肺的弹性与回缩会受到限制。肺换气会出现困难，肺换气是肺泡内气体与血液中气体的气体交换，肺泡中的氧进去，血液中的二氧化碳出来。肺间质纤维化病人参与换气的肺泡数量减少，没有足够的肺泡参与换气，极易出现呼吸衰竭危及生命。
肺间质纤维化的危害
肺间质纤维化有恶性变、肺心病、心衰、肺大泡、自发性气胸、肺内感染、呼吸衰竭等主要危害。肺间质纤维化病人患恶性疾病的可能性增加，尤其是患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。肺间质纤维化病人由于慢性缺氧，进行性肺动脉高压常合并右心室肥厚和肺心病，进一步发展会出现右心衰和全心衰。肺间质纤维化病人的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂，并相互融合形成占位很大的肺大泡。在突然用力如剧烈咳嗽，提重物或体育运动时压力突然增加，肺大泡破裂形成自发性气胸。肺间质纤维化病人，由于肺功能下降，肺免疫力降低，在常规治疗过程中，经常使用糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，增加肺内感染的发生率。如果肺内感染没有得到较好的控制，或者控制不佳会诱发呼吸衰竭。肺间质纤维化不仅折磨病人的身体，而且影响病人的家庭，一定要尽早发现，及时进行治疗，以免贻误治疗时机，出现更多的并发症，危及病人的生命。
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为什么肺间质纤维化容易被漏诊误诊
肺间质纤维化临床症状不明显，大多数肺纤维化病人早期无明显症状因此常会出现漏诊误诊现象。肺间质纤维化病情凶险，被称为不是癌症的癌症。病人尤其是老年人经常忽视呼吸困难的症状，认为肺间质纤维化缺氧导致运动受限，是由于年龄增大或心脏问题造成，到心内科就诊，查不出发病原因。当病人出现明显气促、呼吸困难时，已属中晚期。随着疾病发展，肺功能逐渐恶化，出现症状。所以肺间质纤维化的诊断通常会被延误一到两年。肺通气功能损害超过50%。中晚期肺间质纤维化发生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明显增加。
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哪些药物可导致肺间质纤维化
肺间质纤维化是一种渐进性和致死性疾病。高分辨率CT和病理特征表现为寻常型间质性肺炎。肺间质纤维化诊断后，中位存活时间为三年。治疗措施有限，如不及时治疗，肺间质纤维化并发症会危及生命。临床观察发现，随着大量药物不断应用，引起药物性肺间质纤维化日益增多，由于药源性肺间质纤维化早期无特异性症状，易被人们忽视，所以误诊率高。长期服用药物，可引起肺间质纤维化，药物引起的肺间质纤维化与药物的累积剂量、给药途径、联合用药有关。
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胃食管反流与特发性肺间质纤维化的关系
研究认为胃食管反流病是特发性肺间质纤维化的病因。特发性肺间质纤维化病人中，普遍存在胃食管反流病。与非特发性肺间质纤维化病人相比，特发性肺间质纤维化病人的食管下括约肌压力与食管上括约肌压力显著降低，内容物较易逆流入食管。胃食管反流引起特发性肺间质纤维化的机制主要是长期胃食管反流，包括胃酸、胆汁、消化酶这些物质的反流，可能使这些物质从食管被误吸入气管，引起肺部相应的炎症反应。包括巨噬细胞、淋巴细胞增加，还伴随各种相关炎性细胞因子。
治疗肺间质纤维化的药物有哪些
治疗肺间质纤维化的药物包括有症状的药物，例如咳嗽，哮喘和化痰，以及用于治疗原发性疾病的免疫抑制剂（也称为细胞毒性药物）。部分纤维化也可以改善并预防疾病的发展，首选药物是皮质类固醇，其次是免疫抑制剂和中药。
肺间质纤维化饮食禁忌
肺间质纤维化的患者应该注意饮食，主要不能使用过干的食物，选择咀嚼容易的食物，有助于消化，避免刺激性食物。肺间质纤维化是间质性肺疾病，主要就是呼吸短促的情况，需要做医疗检查才可以确诊，病人的存活时间跟病情、控制等很多因素都有关系。
肺间质性纤维化怎么回事
当肺泡和肺泡之间的间隔距离，出现纤维组织或疤痕组织时，肺部的柔软性，就会降低，这种情况就是肺间质纤维化。对于肺间质性纤维化的病症，治疗起来比较麻烦。所以要进行病症的了解和预防。肺间质性纤维化会导致肺部功能出现异常，所以患者一旦被确诊要及时治疗。
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肺间质纤维化是什么
肺间质纤维化，实际上是一个病理概念。肺间质纤维化不是疾病的病名。肺间质纤维化，实际上是指肺间质性疾病，肺间质性疾病是一大类疾病。肺间质纤维化是由于多种原因引起的肺间质的一种炎症性疾病。对于患有肺间质纤维化的病人来说，病变主要可以累及肺间质，也可以累及肺泡上皮细胞，以及肺血管。可以造成肺间质纤维化的病因，有的明确，还有一些是病因不明确。对于引起肺间质纤维化明确的病因，有吸入无机粉尘，比如石棉以及煤。患有肺间质纤维化的病人，其最主要的表现就是气短以及气促，尤其是这些表现会出现在一些活动之后。还有的患者会出现干咳的表现，但是，这样的咳嗽，一般痰不多，为干咳，但很少发烧，在伴有感染的时候，可能会有发烧的症状。
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肺间质纤维化如何治疗
对于肺间质纤维化患者的治疗，首先需要明确患者产生肺间质纤维化的病因。肺间质纤维化患者，必须针对病因，来进行相关的治疗。肺间质纤维化这种疾病，就会跟随它的原发疾病一起，得到缓解，或者是得到控制。有大多数的肺间质纤维化的患者，都能够找到自己的发病原因。当肺间质纤维化患者，找不到特异性病因的时候，也可以采用一些抗纤维化治疗的药物，来进行治疗。比如西药，在治疗肺纤维化方面，有两个新药，包括吡非尼酮等。除西药的治疗以外，针对肺间质纤维化患者，还有常用的中医药治疗的措施。通过中医药治疗肺间质纤维化这种疾病，能够减轻症状，在一定程度上，能够延长患者的生存期。总之，如果能找到相应的病因，治疗病因是最基本的治疗。
