重症肌无力是一种什么疾病
神经内科编辑
医学科普人
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重症肌无力是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病，表现为骨骼肌易疲劳和无力，症状晨轻暮重。治疗需结合药物、手术及生活方式调整。
1. 遗传因素
约10%患者有家族史，特定基因如HLA-DR3、PTPN22可能增加患病风险。建议有家族史者定期进行乙酰胆碱受体抗体检测，早期发现可延缓病情进展。
2. 环境因素
感染（如EB病毒）、药物（青霉素类抗生素）可能诱发疾病。避免接触有机磷农药等神经毒性物质，流感季节需加强防护，减少呼吸道感染风险。
3. 病理机制
胸腺异常（70%患者存在增生，15%伴胸腺瘤）导致乙酰胆碱受体抗体产生。CT检查可发现胸腺病变，胸腺切除术对合并胸腺瘤患者有效率可达80%。
4. 典型症状
首发症状多为眼睑下垂（50%）、复视（20%），逐步发展为吞咽困难、肢体无力。新斯的明试验阳性率95%，肌电图重复神经电刺激显示递减反应。
5. 药物治疗
溴吡斯的明每次60mg每日3次可改善症状；糖皮质激素（泼尼松起始0.5mg/kg）需配合钙剂预防骨质疏松；免疫抑制剂（他克莫司3mg/天）适用于难治性病例。
6. 手术治疗
胸腺切除术适用于18-60岁全身型患者；血浆置换每次2000ml用于危象抢救；静脉注射免疫球蛋白0.4g/kg连用5天用于术前准备。
7. 生活管理
高钾饮食（香蕉、橙汁）有助于改善肌力；午休30分钟可缓解疲劳；避免举重物超过5kg，建议使用助行器预防跌倒。
重症肌无力需终身管理，规范用药可使80%患者达到功能代偿。每3个月复查抗体滴度，接种疫苗前需咨询神经科医师，突发呼吸困难应立即急诊处理。保持适度有氧运动如游泳每周3次，每次不超过30分钟有助于维持肌肉功能。
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