血友病的症状有哪些
血液内科编辑
医学科普人
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血友病的症状主要有自发性出血、关节肿胀疼痛、皮下淤青、肌肉出血、术后出血不止等。血友病是一种遗传性凝血功能障碍疾病，主要表现为凝血因子缺乏导致的异常出血倾向。
1、自发性出血
自发性出血是血友病的典型症状，患者可能在无明显外伤情况下出现鼻腔、牙龈、消化道等部位出血。轻微碰撞或日常活动也可能诱发出血，出血持续时间往往超过正常人。这类出血与凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性降低直接相关，需通过输注凝血因子浓缩剂进行止血治疗。
2、关节肿胀疼痛
关节腔反复出血会导致血友病性关节炎，常见于膝关节、踝关节和肘关节。急性期表现为关节肿胀、皮温升高和活动受限，慢性期可能造成关节畸形和功能障碍。关节出血需立即冰敷制动，并补充缺失的凝血因子，必要时可进行关节腔穿刺抽吸积血。
3、皮下淤青
皮肤出现大面积淤斑是血友病常见表现，轻微受压即可形成片状紫癜，多见于四肢和躯干。淤青面积与出血量成正比，严重者可发展为软组织血肿。日常需避免剧烈运动和磕碰，发生淤青时应加压包扎并抬高患肢。
4、肌肉出血
深部肌肉组织出血可形成血肿，常见于大腿、小腿和前臂肌肉群。表现为局部肿胀、剧烈疼痛和肌肉痉挛，可能压迫神经血管导致并发症。需绝对卧床休息，及时补充凝血因子，严重血肿需外科引流处理。
5、术后出血不止
手术或创伤后创面渗血难止是血友病的重要特征，即使小手术如拔牙也可能引发危及生命的出血。术前需将凝血因子水平提升至安全范围，术中术后持续监测凝血功能，必要时使用氨甲环酸注射液等抗纤溶药物辅助止血。
血友病患者应建立个人健康档案，定期监测凝血因子活性，避免服用阿司匹林等影响血小板功能的药物。日常活动需佩戴防护器具，保持适度运动增强肌肉保护作用。家属应学习急救止血方法，家中常备冷冻血浆或凝血因子制剂。出现严重出血症状时须立即就医，延误治疗可能导致不可逆的关节损伤或失血性休克。
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