远端肾小管酸中毒Ⅰ型可通过纠正酸中毒、补充钾盐、治疗原发病、预防并发症、定期随访等方式治疗。远端肾小管酸中毒Ⅰ型通常由遗传因素、自身免疫性疾病、药物损伤、尿路梗阻、肾钙质沉着症等原因引起。
1、纠正酸中毒
远端肾小管酸中毒Ⅰ型患者需长期服用碱性药物中和体内酸性物质，常用药物包括枸橼酸钾颗粒、碳酸氢钠片、复方枸橼酸合剂等。这些药物可帮助维持血液酸碱平衡，缓解代谢性酸中毒引起的乏力、食欲减退等症状。用药期间需定期监测血pH值和电解质水平，避免过量导致碱中毒。
2、补充钾盐
由于肾脏排钾增多，患者易出现低钾血症，需通过口服氯化钾缓释片、门冬氨酸钾镁片等补充钾离子。严重低钾时可静脉补钾，但需密切监测血钾浓度防止高钾血症。同时应限制高钠饮食，减少钾的尿中丢失。
3、治疗原发病
若由自身免疫性疾病如干燥综合征引起，需使用泼尼松片、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂控制原发病。药物相关性肾小管损伤需停用致病药物如两性霉素B注射液。尿路梗阻患者可能需手术解除梗阻。
4、预防并发症
长期酸中毒和低钾可导致肾钙质沉着、骨质疏松，需补充维生素D滴剂、阿仑膦酸钠片等预防骨病。定期进行骨密度检查和肾脏超声监测，发现肾钙化或结石时可考虑体外冲击波碎石。
5、定期随访
患者需每3-6个月复查血电解质、尿常规、肾功能等指标，评估治果。儿童患者家长需监测生长发育情况，及时调整治疗方案。妊娠期患者应加强产检，防范酸中毒对胎儿的影响。
远端肾小管酸中毒Ⅰ型患者日常需保持充足水分摄入，每日饮水量建议达到2000-3000毫升以促进酸性物质排泄。饮食宜低盐、适量优质蛋白，避免过量摄入动物蛋白加重酸负荷。适当进行散步、瑜伽等低强度运动，但需避免剧烈运动诱发低钾性肌无力。出现肌无力、心律失常等紧急症状时需立即就医。
