血栓性血小板减少性紫癜能治好吗
肾内科编辑
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血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种可治疗的血液系统急症，早期诊断和规范治疗可使80%以上患者获得缓解。关键治疗包括血浆置换、药物抑制血小板聚集、免疫调节等综合干预。
1. 血浆置换是TTP的一线治疗方案，通过快速清除患者血液中的异常vWF多聚体和抗ADAMTS13抗体。每次置换1.5倍血浆量，需连续进行5-7天直至血小板计数稳定。联合新鲜冰冻血浆输注可补充ADAMTS13酶。
2. 免疫抑制剂应用包括利妥昔单抗每周375mg/m²静脉滴注，通过清除B细胞减少抗体产生。糖皮质激素如甲泼尼龙1mg/kg/d可抑制免疫反应。难治性病例可使用环孢素A或硼替佐米。
3. 抗血小板药物选择需谨慎，低剂量阿司匹林（75-100mg/d）仅在血小板＞50×10⁹/L时使用。双嘧达莫可改善微循环，但需监测出血倾向。严重出血时可输注血小板悬液。
4. 支持治疗包括血红蛋白＜70g/L时输注洗涤红细胞，维持电解质平衡。高血压患者需控制血压在130/80mmHg以下。急性期后补充叶酸5mg/d促进造血。
5. 长期管理需定期检测ADAMTS13活性，复发风险高者每3个月复查。妊娠期患者需预防性血浆输注。基因检测确认遗传性TTP可指导家族筛查。
规范治疗下TTP患者5年生存率可达90%，但10%-30%可能出现复发。治疗后应避免剧烈运动、外伤和使用非甾体抗炎药。出现头痛、瘀斑等症状需立即就医，延误治疗可能导致多器官衰竭。维持健康生活方式，定期血液科随访是预防复发的关键措施。
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