先天性肌营养不良症如何治疗
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先天性肌营养不良症的治疗需综合药物干预、康复训练和辅助支持，目前无法根治但能延缓病情发展。核心方法包括糖皮质激素治疗、呼吸功能维护和关节活动度保持。
1.药物治疗
泼尼松可延缓肌力下降速度，建议每日0.75mg/kg剂量。地夫可特作为替代药物，对体重影响较小。辅酶Q10每日200-300mg可改善线粒体功能，需配合维生素E服用。用药期间需监测血糖、骨密度和消化道反应，每3个月进行眼科检查预防白内障。
2.物理康复
每日进行30分钟被动关节活动，重点维持踝关节背屈和膝关节伸展。水疗利用浮力减轻负重，水温保持32-34℃。站立架训练每天累计1小时，预防脊柱侧弯和髋关节脱位。夜间使用踝足矫形器维持功能体位，定制压力衣减缓肌肉挛缩进度。
3.呼吸支持
用力肺活量低于预测值60%时，需开始夜间无创通气。咳嗽峰流量计监测每日晨起数值，低于270L/min建议使用机械吸呼辅助。每年接种流感疫苗和肺炎疫苗，呼吸道感染时立即使用排痰背心。严重病例需考虑膈肌起搏器植入手术。
4.营养管理
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